Mauriac სინდრომი დიაბეტის

Mauriac სინდრომი - დაავადება, რომელიც ვითარდება როგორც გართულება გამო არასათანადო მკურნალობის დიაბეტის ახალგაზრდა ასაკში. პირველად დაავადება აღწერილი იყო 1930 წელს ფრანგმა ექიმმა Pierre Mauriac წარმოშობის. მან დაახასიათა, სახის კლინიკური სურათი, რომელშიც ბავშვები დიაბეტით დაავადებული და ინსულინოთერაპიის წარსულში არასწორი დოზა, განახორციელოს გარკვეული გარე ნიშნები. მან შენიშნა, რომ ყველა ბავშვი ჰგავს გარეგნულად, რაც გამოიხატება დაბალი ზრდის, სიმსუქნე, ჩამორჩენილი სქესობრივი განვითარება.

მიზეზები დაავადების

მთავარი მიზეზი მძიმე გართულებები არასწორია გატარებული დიაბეტის თერაპია. ამ დაავადების პანკრეასის არ ფუნქციონირებს სწორად, არ აწარმოებს საკმარისი რაოდენობით ინსულინს. იმის გამო, რომ პათოლოგიის ხდება გლუკოზის დეფიციტი საკნებში იმის გამო, რომ იგი კონცენტრირებულია დიდი რაოდენობით სისხლში.

Mauriac სინდრომი განვითარების დიაბეტის მქონე პაციენტებში დიაბეტის ტიპი 1 უკავშირდება არაადეკვატური მკურნალობა. ავადმყოფი ბავშვი დიდი ხნის განმავლობაში საკმარისი ინსულინის დოზა, ან გამოიყენება პროდუქტების დაბალი ხარისხი და ცუდი სუფთა, რასაც ქრონიკული დეფიციტი ინსულინის.

გახანგრძლივება ნაკლებობა ინსულინის სხეულში იწვევს შემდეგი პროცესები:

• მეტაბოლური დარღვევები, განსაკუთრებით არეულობის ნახშირწყლოვანი ცვლის.
• გაზრდა ზომის ღვიძლის და მისი ცხიმოვანი დეგენერაცია გამო გაიზარდა გლიკოგენის დაშლის.
• ცვლილებები სისხლის შემადგენლობა - ზრდა სისხლში გლუკოზის, ქოლესტერინის, ცხიმმჟავები.

თუ ეს არ არის ყველა პათოლოგიური პროცესების ორგანოს დროს Mauriac სინდრომი, ასევე პედიატრიულ პაციენტებში განიცდიან შემდეგ გადახრები:

• საკმარისი წარმოების მნიშვნელოვანი ჰორმონების - კორტიზოლის, ზრდის ჰორმონი, გლუკაგონის, და როგორც შედეგი დარღვევის ზრდის პროცესს.
• ავარია ცილების და მდიდარი გამომავალი კალციუმის და ფოსფორის ძვლები, საბოლოოდ წამყვანი განვითარების ოსტეოპოროზის და გარკვეული კუნთების ატროფია.
• უუნარობა შთანთქმის ვიტამინების ნაწლავებში.

დაავადება ჩვეულებრივ თავს იჩენს წლამდე ასაკის 15-18 წლის განმავლობაში, მაგრამ დისფუნქციური პროცესი იწყება გაცილებით ადრე. დღეისათვის, მკურნალობის დასაწყისში დიაბეტური იყენებს თანამედროვე და საფუძვლიანად სუფთა პრეპარატები, რომლებიც პრაქტიკულად გამორიცხავს განვითარების Mauriac სინდრომი.

სიმპტომატიკა დაავადების

Mauriac სინდრომი დიაბეტი აქვს მთელი რიგი შედეგები:

• ბავშვი ჩამორჩება განვითარებაში და ზრდის დათრგუნვა. ხშირად არის სიმსუქნე და მოკლე განსხვავებისა. ამ შემთხვევაში, ავადმყოფი ბავშვი შეიძლება ჩამორჩებიან თანატოლებს ზრდა 10-30 სანტიმეტრი.
• შუალედი სექსუალური განვითარება (განუვითარებელი სექსუალური მახასიათებლები და არარსებობის მენსტრუაციის წელს გოგონა).
• გაჭიანურებული puberty.
• სიმსუქნე, განსაკუთრებით სახე და სხეულის ზედა თხელი კიდურების. ავადმყოფი ბავშვები ძალიან ჰგავს, აქვს "ნახევარმთვარის ფორმის" ერთმანეთის პირისპირ, მოკლე კისრის, ცხიმის იარაღი, მხრებზე, მუცლის. ქვედა ნაწილი სხეულის არის ძალიან თხელი.
• ღვიძლის თან circuitous ვენური მიმოქცევაში.
• ოსტეოპოროზის (განვითარების შენელება ძვლოვანი ქსოვილის).
• თვალის დაავადებების, მათ შორის დაავადებების ბადურის და შემდგომ განვითარებას cataracts.

ყველაზე გავრცელებული Mauriac სინდრომი ბავშვებში, ავადმყოფი ბავშვის ფოტო გვიჩვენებს, რა სიმპტომები აქვს დაავადება.

დიაგნოზი დაავადების

დიაგნოზი "Mauriac სინდრომი" არის ერთი აშკარა გარე ნიშნები დაავადების, როგორიცაა: ნაკლებობა სიმაღლე ასაკის, ყოფნა სიმსუქნე, განსაკუთრებით სახე სექსუალური immaturity, ნათელი ზრდა ღვიძლი.

ადასტურებენ დიაგნოზი განახორციელა სისხლის ტესტები, რის შედეგადაც შემდეგი გამოვლინებები:

• არასტაბილური გლუკოზის დონის ნახოთ მუდმივი jumps დიდი, მაშინ ქვემოთ.
• გადაჭარბებული სისხლში ლიპიდების (ჰიპერლიპიდემია).
• მნიშვნელოვანი ზრდა სისხლში ქოლესტერინის დონის (ჰიპერქოლესტერინემია).

ზოგიერთ შემთხვევაში, შემდგომი შესწავლა ღვიძლის ბიოფსია ამ მიზნით, რათა out fat დატვირთვის

დაავადება

ახალგაზრდა სხეულის დაავადება ძალიან რთულია. როგორც მძიმე ფორმის დიაბეტი, ძნელია კომპენსირება. ხშირად იწვევს აციდოზის და ჰიპერგლიკემიური კომა.

Mauriac სინდრომი ხდება მძიმე გამო ხშირი დამატებით სხვადასხვა ინფექციური დაავადებების, ასევე რთული და ხანგრძლივი აღდგენა ბიოქიმიური პროცესების ორგანოს.

Mauriac სინდრომი და Nobekura: მსგავსებები და განსხვავებები

Mauriac სინდრომი და Nobekura ხშირად ვითარდება ბავშვობაში, ორივე დაავადების სერიოზული დიაბეტის გართულების რომ ხდება ფონზე არასათანადო მოპყრობის. ორივე სინდრომის ჰქონდეს მსგავსი სიმპტომები, მათ შორის ზრდის ჩამორჩენას და სქესობრივი განვითარების, გაჭიანურებული მოზარდობის, ღვიძლის ცხიმოვანი. ამ შემთხვევაში, ძირითადი განსხვავება Nobekura სინდრომი ნაკლებობა ზედმეტი სხეულის ცხიმი. ამ შემთხვევაში, მკურნალობის ორივე სინდრომის მიზანია დაზიანება მკურნალობა დიაბეტი.

Mauriac სინდრომი მკურნალობის

პირდაპირი მკურნალობის სინდრომი, როგორც ეს არ არსებობს. ყველა თერაპიის მიმართული ძირეული მიზეზების დაავადება და გართულებები მათ მიერ გამოწვეული. ამისათვის, პაციენტს ენიჭება სწორი ინსულინოთერაპიის სწორი დოზირება და ხარისხის თანამედროვე ნარკოტიკები.

თავიდან აცილების მიზნით, lipodystrophy გამართა რიგი პროფილაქტიკური პროცედურების ამ მიზნით დაინიშნა მასაჟი, ფიზიოთერაპიის და სქემები ინსულინის ინექციების. სპეციალური დიეტა შეიძლება დაეკისროს გარდა მკურნალობის, გამოირიცხება დიეტა საკვები, რომელიც შეიცავს ცხოველური ცხიმები. ამ შემთხვევაში, დიეტა აქცენტს ცილებისა და ნახშირწყლების საკვები.

თერაპიის აგრეთვე აუნაზღაუროს განვითარება ფონზე დაავადების გართულებები ამ პაციენტს naznachetsya:

• მისაღები gepatoprotektorov აღდგენას ღვიძლის უჯრედები.
• B ვიტამინები, რათა აღდგეს ნორმალური ცვლის.
• კომპლექსი ნარკოტიკების მიზნად ისახავს ნორმალიზების დონეზე ლიპიდების და ქოლესტერინის სისხლში.
• Steroid ნარკოტიკების გამოიწვიოს ორგანიზმის ზრდა.
• ჰორმონული პრეპარატების აღდგენას მნიშვნელოვანი სექსუალური ფუნქციები.

პრევენციისა და პროგნოზი

თავიდან აცილების მიზნით, ამ სახიფათო დიაბეტის გართულების როგორც Mauriac სინდრომი, აუცილებელია განახორციელოს სწორი მკურნალობა, დაავადების და თავიდან ინსულინის დეფიციტი.

როდესაც კომბინირებული მკურნალობა უკვე შეიმუშავა სინდრომი თანამედროვე პრეპარატების პროგნოზი ხელსაყრელი საკმარისი, მაგრამ თუ ყველა ექიმის რეკომენდაციები. სწორი დოზის ინსულინის და ფუნქციები ყველა ორგანოს შეეხო შეუძლია დაბრუნდეს ბავშვის ჯანმრთელობის, როგორც შიდა და გარე.