Hirschsprung დაავადების

Hirschsprung დაავადების ეხება malformation მარცხენა ნახევარში ნაწლავის. იგი ხასიათდება არარსებობის ganglion უჯრედების submucosal და ინტრამუსკულარული წნულის. Hirschsprung დაავადება ხდება ბავშვების თანაფარდობა 1: 5000 შემთხვევა. მოზარდებში, იგი გაცილებით უფრო ხშირად. Boys განიცდიან ხუთჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე გოგონებს. ამ პათოლოგიური მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება ოჯახური მემკვიდრეობა. ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადების ასოცირდება გამოჩენა Down სინდრომი. ზრდასრული Hirschsprung დაავადება ხდება, როდესაც მდგომარეობა ლოკალიზაციის წელს anorectal რეგიონში. მძიმე შემთხვევებში, მას შეუძლია გავრცელებული დისტალური წვრილი ნაწლავის.

პათოგენეზში დაავადება მნიშვნელოვან როლს თამაშობს ნაკლებობა გავლენის პარასიმპათიკური სამმართველოს ნერვული სისტემის. შედეგად ეს მდგომარეობა დაგვიანებით შიდა სფინქტერის დასვენების სწორი ნაწლავის, რომელიც იწვევს მუდმივი შემცირება სპასტიური, დათრგუნვა პერისტალტიკას, და გაფართოების ჰიპერტროფია. კლინიკურად დაავადება ვლინდება მდგომარეობა, რომელიც ცნობილია, როგორც მეგაკოლონის.

Hirschsprung დაავადება შეიძლება მოხდეს კომპენსაცია, დეკომპენსირებული subcompensated და ფორმის. სიმძიმის პათოლოგიური მდგომარეობა დამოკიდებულია anglionarnogo ნაწილი სიგრძე. დეკომპენსირებული ფორმა გამოიხატება მძიმე სიმპტომები გაუვალობა.

დამახასიათებელი დაავადების ინტენსიური ტკივილი, bloating, rumbling კუჭის, ყაბზობა. Delay თავმჯდომარე აქვს ქრონიკული კურსი (ზოგიერთ შემთხვევაში მდე თვეში). Bloating ასევე მუდმივი თვისება დაავადება, მძიმე და შეიძლება გამოიწვიოს სუნთქვის გაძნელება ბავშვს. Bloating რჩება მას შემდეგ, რაც ნაწლავის მოძრაობა დახმარებით enemas. მისი შედეგი შეიძლება ეწოდოს გამოჩენა ინტენსიური ტკივილი. ძირითადი სიმპტომები დაავადება თან ერთვის გულისრევა, ღებინება, სისუსტე, მადის გაუარესება. გართულებები ამ პათოლოგიური მდგომარეობის არიან ანემია, დეფორმაცია ხაზი კუთხით. თანდასწრებით ანთება, დაწყლულება, ჩიყვი შეიძლება მოჰყვეს დაჟინებული დიარეა, რომ გამოიწვიოს ამოწურვის, collaptoid სახელმწიფო.

დიაგნოსტიკა Hirschsprung დაავადება იწყება ვიზუალური ინსპექცია. აღინიშნება მუცლის გამო მუდმივი შეშუპება, პერისტალტიკას წინააღმდეგობებისაგან დაზარალებული ნაწლავის, სქელი სკამზე. იცვლება კლება anal სფინქტერის განისაზღვრება ციფრული ექსპერტიზა. ფლუროსკოპული თავდაყირა უზრუნველყოფს საკმაოდ ზუსტი შედეგი. აღინიშნება ცვლილება ნაწლავის ნიმუში გამო თანდასწრებით მნიშვნელოვანი რაოდენობით გაზები, რომ გამოიწვიოს შეფერხება. სხვა მეთოდებს, რომლებიც გამოიყენება დიაგნოზი პათოლოგიური პირობები კოლონოსკოპია, ბარიუმის ოყნა. ეს უკანასკნელი გამოიყენება, რათა დადგინდეს, თუ რამდენად და ლოკალიზაცია მშენებლობა დიამეტრი suprastenoticheskoy colon ტერიტორიაზე.

გადამოწმების მიზნით დიაგნოზი გამოიყენება transanal ბიოფსია. შემცირება ნეირონთა ganglia intermuscular წნულის არის ფუნქცია, რომელიც ადასტურებს, Hirschsprung დაავადება. ოპერაციის დროს, ეს მეთოდი ეხმარება, რათა დადგინდეს დონეზე რეზექცია.

მკურნალობა დაავადების დამოკიდებულია სიმძიმის მისი რა თქმა უნდა. კომპენსაცია ფორმები შეიძლება აღმოიფხვრას კონსერვატიული მეთოდებით მკურნალობის, სხვა შემთხვევაში გადაუდებელი ქირურგიული ჩარევა, რომელიც უნდა დააწესოს kolonostomy, მოხსნის aganglionarnoy ტერიტორია, დეკომპენსირებული, overextension მსხვილი ნაწლავის. სიკვდილობა ჩატარებული მკურნალობის მოდის ოთხი პროცენტით.