Coarctation აორტის - რა არის ეს? Coarctation აორტის ბავშვები

Coarctation აორტის - გულის დაავადება, რომელსაც თან ახლავს შევიწროება სანათურის უმსხვილესი გემის ადამიანის სხეულის. ფაქტია, რომ ეს არ არის დაავადება, გულის, როგორც პათოლოგიის ლოკალიზებულია ფარგლებს გარეთ მიოკარდიუმის. ყველაზე ხშირად დიაგნოზი coarctation აორტის ახალშობილებში, თუმცა ზოგჯერ დაავადება აღმოჩენილი უკვე მოზრდილ პაციენტებში. ყველაზე ხშირად, ავადმყოფობის აღმოფხვრილი ოპერაცია.

რა თქმა უნდა, ეს დიაგნოზი არ არის სრულიად ნათელია პაციენტებს და გამოიწვევს მათ პანიკა. ასე, რომ თქვენ უნდა გაიგოს, თუ რა არის ეს დაავადება და რა გართულებები შეიძლება ექმნებათ ავადმყოფი ადამიანი.

Coarctation აორტის: რა არის ეს?

პირველ რიგში, მოდით გამკლავება მნიშვნელობით ტერმინი. Coarctation აორტის - თანდაყოლილი, რომელიც თან ახლავს შევიწროება აორტაში. ამ სტრუქტურის გულის პაციენტებს საკმაოდ ნორმალურია. მიუხედავად ამისა, აორტა უმსხვილესი გემის პირი და დარღვევა სისხლის ნაკადის ამ სფეროში უარყოფითად აისახება მუშაობის არა მხოლოდ გულის და სისხლძარღვების, არამედ მთელი ორგანიზმის.

როგორც წესი, ეს შეზღუდვა ჩამოყალიბდა იმ ადგილას, სადაც აორტის რკალის გადის ქვევით ნაწილი. ასეთი ნიმუში ახსნადია, რადგან აქ არ არის პატარა ნორმალურ ფიზიოლოგიურ შევიწროება. სხვათა შორის, პირველად დაავადება აღწერილი იყო 1791 წელს დ Morgagni (იტალიური პათოლოგი). სტატისტიკური მონაცემების თანახმად, სიხშირე პათოლოგიის მდე 15% თანდაყოლილი მანკები. საინტერესოა ის ფაქტიც, რომ დაავადება ხდება ბიჭები 3-5-ჯერ მეტი, ვიდრე ქალი პაციენტი.

ძირითადი სახის პათოლოგიის

დამოკიდებულია მახასიათებლები, coarctation აორტის შეიძლება იყოს ორი სახის:

• "ზრდასრული" coarctation ახასიათებს შევიწროება სანათურის აორტის ქვემოთ წერტილში, სადაც იგი მიემგზავრება მარცხენა ლავიწქვეშა არტერიის; ხოლო არსებობს დახურვის ductus arteriosus;
• ინფანტილურ სახის პათოლოგიის თან ახლავს ჰიპოპლაზია aorta და იგივე ადგილზე წარმოშობის ლავიწქვეშა არტერიის, მაგრამ ნაკადი, თუმცა, ღიად რჩება.

ანატომიური თავისებურებები პათოლოგიის

თანდაყოლილი coarctation აორტის შეიძლება დაკავშირებული სხვადასხვა comorbidities. დამოკიდებულია ამ ხარვეზის შეიძლება დაიყოს სამ ჯგუფად.

Pathology შეიძლება იზოლირებული - ამ შემთხვევაში ყოველგვარი სხვა დეფექტების განვითარების გულსისხლძარღვთა სისტემის. ხშირად, coarctation აორტის ბავშვებში შეიძლება იყოს დაკავშირებული სხვა პათოლოგიების - ეს შეიძლება იყოს aneurysm, აორტის სტენოზი, ძგიდის დეფექტი შორის პარკუჭი და atria, ტრანსპოზიცია დიდი ჭურჭელი.

მესამე ჯგუფი - coarctation, რომელშიც სისხლის ნაკადის შეინიშნება აღმოჩენა. ასეთ შემთხვევაში, პათოლოგიის შეიძლება იყოს:

• postduktalnoy (შევიწროება მდებარეობს ქვემოთ წერტილში, სადაც მიემგზავრება პატენტის ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (coarctation მხოლოდ გახსნა ნაკადის დონე);
• preduktalnaya (არტერიული სადინარის ხსნის ქვემოთ მშენებლობა).

რა თქმა უნდა, სიმპტომები დიდწილად დამოკიდებულია ზუსტად იმ ტიპის და მახასიათებლები coarctation.

რა მიზეზების ვიცე?

ხშირად ვითარდება coarctation აორტის ნაყოფის. რატომ ხდება ეს? ცნობილია, რომ ამ დროს ნაყოფის განვითარების ორგანოს ბავშვის ფუნქციონირებს არტერიული სადინარის, რომელიც აკავშირებს აორტის და მარცხენა ფილტვის არტერიაზე. ეს სტრუქტურა საჭიროა მხოლოდ დროებით. დაბადების შემდეგ და დასაწყისში ფილტვის სუნთქვის სადინარში იხურება.

არსებობს თეორია, რომ ერთ-ერთი მიზეზი, ან სხვა ბავშვი მცირე ნაწილი ქსოვილზე ნაკადი გადადის აორტაში, ასე რომ, როდესაც თქვენ დახურეთ სადინარში პროცესი მოიცავს და აორტის კედლის, რასაც მისი შემცირება.

მიზეზები ამ პროცესში, სამწუხაროდ, უცნობია. მეცნიერები მხოლოდ გაირკვა, რომ დაავადების ყველაზე მგრძნობიარეა პაციენტებში chromosomal ტერნერის სინდრომი (თანდასწრებით მხოლოდ ერთი სქესის ქრომოსომა). თითქმის ყოველი მეათე ბავშვი დიაგნოზი ეს ნაკლი არ არის გამოვლენილი.

Coarctation აორტის (IBC) არ უნდა იყოს თანდაყოლილი. ცნობილი იშვიათ შემთხვევებში, როდესაც vasoconstriction მოხდა უკვე სრულწლოვანებამდე. ასეთ შემთხვევებში იწვევს coarctation დაშავდა და აორტის ათეროსკლეროზული დაზიანება, ანთებითი დაავადება უცნობი ეტიოლოგიის სისხლძარღვთა კედლები (Takayasu სინდრომი).

დარღვევა ჰემოდინამიკური coarctation

რა თქმა უნდა, აორტის მშენებლობა ეფექტი მთელი გულ-სისხლძარღვთა სისტემის, თუნდაც აღსავსე vices არ არის შესაძლებელი. თანდასწრებით coarctation შედეგების ფორმირების ორი განსხვავებული ნაკადი რეჟიმებს.

შევიწროება სივრცეში ზემოთ არტერიული წნევის იზრდება, რაც იწვევს გაფართოების lumen სისხლძარღვების. იმის გამო, რომ სისტოლური overload ვითარდება მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია. მაგრამ ქვემოთ ფართობი coarctation სიტუაციის პირიქით - შენელებული სისხლის ნაკადის, არტერიული წნევა დაქვეითებულია. როგორც ბავშვის სხეულის ააქტიურებს კომპენსატორული მექანიზმების - ვითარდება მრავალი გირაოს გემები, რომლებიც უზრუნველყოფს სისხლის ნაკადის გვერდის ავლით.

როდესაც საქმე ზრდასრული ტიპის ნაკლი, პაციენტების დაფიქსირდა მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია, მძიმე არტერიული ჰიპერტენზია და ზრდა მოცირკულირე სისხლის მოცულობის. როდესაც ინფანტილურ coarctation როდესაც ductus arteriosus ღია, ზემოთ აღნიშნულ დარღვევებზე ისე არ არის მკაფიოდ განსაზღვრული. თუმცა, არსებობს სხვა პათოლოგიების დროს. მაგალითად, როდესაც სახის პათოლოგიის postduktativnom სისხლის აორტაში მაღალი წნევის მიწოდება პირდაპირ ფილტვის არტერიაზე, რაც იწვევს ზრდა წნევის ჭურჭელი მიმოქცევის.

ნებისმიერ შემთხვევაში, თუ არსებობს სერიოზული დარღვევაა ჰემოდინამიკის, რომელიც ნებისმიერ შემთხვევაში არ უნდა იყოს იგნორირებული, რადგან შედეგები შეიძლება მძიმე.

რა სიმპტომები დაავადების თან ახლავს?

სიმპტომები აორტის coarctation დიდწილად დამოკიდებული ხარისხი შევიწროება გემის, ასევე ყოფნა ან არარსებობის თანმხლები დეფექტები. მსუბუქი coarctation ყველა ვერ იქნება ნაჩვენები.

უფრო მძიმე შემთხვევებში, სიმპტომები უკვე ჩანს, რომ პირველ წელს ცხოვრების. Toddlers ხშირად განიცდიან ანთება ფილტვების და რეგულარული განმეორდეს. ბავშვები ღია კანის და სუნთქვის პრობლემები - ქოშინი, როგორც ჩანს, დროს კვება, თამაშები, ან თუნდაც დანარჩენი. ხშირად, ბავშვებს ამ დიაგნოზით ფიზიკური განვითარება უფრო ნელა, ვიდრე მათი თანატოლები.

ეჭვი თანდასწრებით ვიცე როგორც შესაძლებელია მოსმენისას გული ჟღერს, ისევე როგორც პულსის განსაზღვრა სისხლძარღვების ზედა და ქვედა კიდურების. არტერიების on ulnar folds ჩანს ტალღური ძაბვის, ხოლო ბარძაყის პულსი ძალიან სუსტია.

როდესაც preduktalnoy coarctation დაფიქსირდა ჰეტეროგენული ციანოზი - ბავშვის კანის ფეხები ხდება cyanotic ტონი, ხოლო კანი ზედა ნაწილი სხეულის, შეინარჩუნოს ბუნებრივი ფერი.

ხშირად ხდება, რომ პათოლოგიის უკვე დიაგნოზი ხანდაზმული ასაკი - ჰყავს სკოლის ასაკის ბავშვები, მოზარდები, მოზრდილები. სიმპტომები ამ შემთხვევაში მოიცავს არტერიული წნევის მომატება. პაციენტები უჩივიან დაღლილობის, თავის ტკივილი, ხშირი თავბრუსხვევა, ტკივილი გულის არეში, ცხვირიდან და დაღლილობა. ხშირად შეუძლია დაიცვას არაპროპორციული განვითარების კუნთების ზედა და ქვედა სხეულის გამოკვლევის დროს. სიმპტომები მოიცავს სისუსტე კიდურებში, ხშირი კრუნჩხვები, მგრძნობელობა ცივი ფეხები. ქალთა შეუძლია დააკვირდეს მენსტრუალური ციკლის დარღვევა, და ზოგჯერ უშვილობა.

Coarctation აორტის: დიაგნოსტიკა

ეჭვი თანდასწრებით ვიცე ექიმს შეუძლია მოსმენისას გული ჟღერს. დამატებითი ჩატარებული სხვა დიაგნოსტიკური ღონისძიებები, რომელიც დაეხმარება არა მხოლოდ შექმნან თანდასწრებით coarctation ფაქსი, არამედ აღმოჩენა სხვა დეფექტების და დადგინდეს, რამდენად დამარცხების სისხლძარღვთა სისტემა:

• ერთ-ერთი ყველაზე მარტივი და ხელმისაწვდომი მეთოდი ელექტროკარდიოგრაფია. ეს არ არის ყველაზე ინფორმაციული ტექნიკით, მას შემდეგ, რაც ზომიერი შევიწროება aorta პაციენტის ელექტროკარდიოგრამის შეიძლება გამოიყურებოდეს ნორმალურია. ბავშვები პირველ წელს ცხოვრების ჩანს გადაადგილების ელექტრო ღერძი გულის პროცედურის დროს. ბიჭები ძველი უკვე შეგიძლიათ აღმოაჩინოს ნიშნები მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია. მოზრდილ პაციენტებში, ელექტრო ღერძი გულის გადაინაცვლებს მარცხენა, ზოგჯერ არსებობს არასრული ბლოკადა მარცხენა კონის ბლოკი.
• პაციენტებს ხშირად ინიშნება phonocardiography. ეს პროცედურა გაძლევთ საშუალებას ჩაწეროთ ხმა და ვიბრაცია შედეგად მუშაობის გულის და სისხლძარღვების. თანდასწრებით coarctation შეამჩნევთ მოგების მეორე ტონი აორტის, ისევე როგორც გამოჩენა სისტოლური შუილი უკან და მეორე ნეკნთაშუა სივრცეში ახლოს sternum პირას (მარჯვენა და მარცხენა).
• საინფორმაციო არის ულტრაბგერითი გული, რომელიც დაგეხმარებათ აღმოაჩინოს შევიწროება აორტაში. გარდა ამისა, ექსპერტი ხედავთ ზრდა, გულის წონა. დოპლერის ექოკარდიოგრაფია გამოიყენება იდენტიფიცირება დამახასიათებელი სიმპტომები პათოლოგიის, კერძოდ, არტერიული წნევის განსხვავებები ნაწილი ზემოთ და ქვემოთ მშენებლობა, ყოფნა მღელვარე სისტოლური ნაკადი.
• გარდა ამისა რენტგენოგრაფიული ფილტვები და გული. როგორც წესი, ზომა გულის ნორმალურია, მაგრამ შეამჩნევთ მნიშვნელოვანი გაფართოება აღმავალი აორტის. ფილტვის ნახაზი შეიძლება გაუმჯობესებულია მიერ არტერიული საწოლი, მიუხედავად იმისა, რომ ეს აღინიშნება არა ყოველთვის.
• Aortography - პროცედურა, რომელიც უზრუნველყოფს შესავალი აორტის სპეციალური განსხვავებით აგენტი, მოჰყვა აკვირდება მისი გავრცელების გემის. ეს კვლევა შეიძლება ზუსტად დადგინდეს, რამდენად და დონის შევიწროება აორტაში.
• გულის კათეტერიზაცია - საკმაოდ რთული პროცედურა. მიუხედავად ამისა, შემოღების სპეციალური კათეტერის შევიდა lumen გემის შეიძლება ზუსტად იზომება არტერიული წნევა.

მხოლოდ მას შემდეგ, სრული სურათი ექიმს შეუძლია პროგნოზი და აირჩიეთ შესაბამისი მეთოდები, რათა აღმოფხვრას ეს ვიცე.

მჭირდება ოპერაცია?

რა მოხდება, თუ პაციენტი გამოჩენას coarctation აორტის? ოპერაცია, რა თქმა უნდა, არის ერთადერთი ეფექტური საშუალება აღმოფხვრის ბოროტებას. მაგრამ გადაწყვეტილება გამართოს ოპერაცია შეიძლება განხორციელდეს მხოლოდ ექიმები, ვინც იცნობს ისტორიასა და კლინიკური პრეზენტაცია.

ზოგიერთ შემთხვევაში (თუ არ არის მხოლოდ უმნიშვნელო შევიწროება, რომელიც პრაქტიკულად არ ახდენს ჰემოდინამიკაზე), ოპერაცია შეიძლება არ იქნება საჭირო. პაციენტი მხოლოდ ზოგჯერ ჩაირიცხა.

თუ განსხვავება სისტოლური არტერიული წნევის ზედა და ქვედა კიდურების უფრო მეტია, ვიდრე 50 mm Hg. Art., ექიმები ხშირად ვარაუდობენ ჩაატაროს ქირურგიული პროცედურა. თუ აორტის coarctation ახალშობილებში უკვე დიაგნოზი, ოპერაცია (საგანგებო) ხორციელდება იმ შემთხვევაში, ახალგაზრდა პაციენტებში იმყოფება მძიმე ჰიპერტენზიის და გულის უკმარისობა. იმ შემთხვევაში, თუ დაავადება შედარებით ხელსაყრელი და მაღალი რისკის ცხოვრებაში ბავშვი არ იმყოფება, პროცედურა შეიძლება გადაიდო ხუთი ან ექვსი წლის ასაკიდან.

ქირურგიული მკურნალობა გულის დაავადება

დღეისათვის არსებობს რამოდენიმე მეთოდი, რათა აღმოფხვრას ეს ვიცე. შერჩევა ქირურგიული დამოკიდებულია პაციენტის მდგომარეობა, ფორმა და coarctation ზომა.

• ზოგიერთ შემთხვევაში, ექიმები ასრულებს რეზექცია (ამოკვეთა) საქართველოს შეამცირა ნაწილი აორტის და შემდეგ აღადგენს შაბათ კონტეინერი, გამოყენების ანასტომოზი. ეს პროცედურა შესაძლებელია მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ coarctation აქვს მცირე მოცულობით.
• იმ შემთხვევაში, თუ შეზღუდვა ნაწილი არის ხანგრძლივი, და დააწესოს ანასტომოზი არ არის შესაძლებელი გამოყენებით პროთეზის. პროცედურის დროს ქირურგი ხსნის დაზარალებული ნაწილი აორტის, რის შემდეგაც ორი შაბათ კონტეინერი შეუერთდა სპეციალური პროთეზის დამზადებული სინთეზური მასალები.
• Aortoplastika - კიდევ სხვადასხვა ოპერაციები, მაგრამ ამ შემთხვევაში აღდგენას სიგრძე აორტის არ გამოიყენება სინთეზური პროთეზი, როგორც ნაწილი მარცხენა ლავიწქვეშა არტერიის პაციენტი.
• ზოგჯერ ექიმები გადაწყვეტენ გაატარონ აორტის გვერდის ავლით. ასეთ შემთხვევაში, ხელოვნური პროტეზის, რომელთა კიდეები შეკერილი ზემოთ და ქვემოთ შეამცირა ნაწილი ხომალდი - რითაც შემოვლითი გზა სისხლის ნაკადის.
• არსებობს კიდევ ერთი პროცედურა მოუწოდა ბალონური ანგიოპლასტიკა. ეს ხორციელდება იმ შემთხვევაში, თუ მას შემდეგ, რაც ადრე შესრულებული ოპერაცია გამოჩნდა vasoconstriction. პროცედურის დროს, ექიმი ჩანართები მეშვეობით პერიფერიული სისხლძარღვების აორტულ lumen სპეციალური ბურთით, რომლის შეზღუდვა ქრება, როდესაც გაბერილი. ზოგიერთ შემთხვევაში, დამატებითი სპეციალური მძიმე stents რომ გამართავს ზომის აორტის სანათურის.

სწორედ ნაკლოვანებების კორექტირება ეწოდება "coarctation აორტის". ოპერაციის შემდეგ, პაციენტი, რა თქმა უნდა, არის ის, რომ დაიცვან გარკვეული პრინციპებს. კერძოდ, თქვენ უნდა ჭამა უფლება, თავიდან ავიცილოთ ზედმეტი ფიზიკურ დატვირთვასა და ფიზიკური აქტივობა, ყურადღებით მონიტორინგი ჯანმრთელობის მდგომარეობის და გადიან რეგულარული შემოწმების დროს დამსწრე კარდიოლოგი.

რა გართულებები შეიძლება?

Coarctation აორტის - საშიში დაავადება, რომელიც ნებისმიერ შემთხვევაში არ უნდა იყოს იგნორირებული. როდესაც არასასურველი რა თქმა უნდა ნაკლი შეიძლება გამოიწვიოს უკიდურესად სახიფათო გართულებები:

• იმის გამო, რომ შევიწროება ჭურჭელი , პაციენტი შეიძლება განვითარდეს მძიმე ჰიპერტენზია.
• ხშირად, ამ გულის დეფექტის - აორტის coarctation - ასევე თან ახლავს ფორმირების aneurysm და მისი შემდგომი რღვევის.
• გართულებები ასევე მოიცავს ინსულტის და სუბარაქნოიდული effusion სისხლი.
• იმ ფონზე, ამ დაავადების პაციენტებს ხშირად უვითარდებათ გულის უკმარისობა, რომელსაც თან ახლავს ე.წ. გულის ასთმის და ფილტვების შეშუპება.
• შევიწროება აორტის სანათურის გავლენას ახდენს მთელი სისხლძარღვთა სისტემა. იმის გამო, რომ მძიმე giperenzii შეიძლება გამოიწვიოს მცირე თირკმლის არტერიების.
• ზოგჯერ პაციენტების განავითაროს ბაქტერიული ენდოკარდიტი. ასეთი გართულება როგორც წესი, ხდება იმ შემთხვევაში, coarctation აორტის უკავშირდება დარღვევები აორტის. სამწუხაროდ, ხშირ შემთხვევაში, ეს ბაქტერიული გულის დაავადება ანტიბიოტიკებისადმი რეზისტენტული.

როგორც ხედავთ, coarctation აორტის ბავშვთა და მოზარდთა შეიძლება ფატალური აღმოჩნდეს. სწორედ ამიტომ, ეს არის ძალიან მნიშვნელოვანი, დროული დიაგნოსტიკა და ადეკვატური თერაპია.

პროგნოზი მქონე პაციენტებში coarctation

ყველაზე ხშირად დიაგნოზი coarctation აორტის ახალშობილებში. რა არის მსოფლმხედველობა ახალგაზრდა პაციენტების და რა უნდა მშობლები ველოდოთ? ფაქტობრივად, ეს ყველაფერი დამოკიდებულია ხარისხი შევიწროება სისხლძარღვების. ზოგიერთ შემთხვევაში, ავადმყოფობის მოითხოვს დაუყოვნებლივ ქირურგიული ჩარევა. თუ ეს ზომიერი ხარისხი ვიცე, მაშინაც კი, თუ ყველა ექიმის რეკომენდაციები პაციენტებს ცხოვრობს მხოლოდ 30-35 წლის განმავლობაში, და გარდაცვალების მიზეზი, როგორც წესი, ეს არის ინსულტის ანევრიზმის ან გახეთქვა.

მსუბუქი შევიწროება ზოგჯერ მოითხოვს ოპერაცია - ექიმი მხოლოდ ურჩევს პერიოდულად გადის ტესტები გამოვლენა გართულებები. ასეთ შემთხვევაში, ყოფნა გულის დაავადება იშვიათად გავლენას ახდენს ხანგრძლივობა პაციენტის სიცოცხლეს.