Პორფირია - თანამედროვე კაცობრიობის დაავადება

პორფირიის დაავადება არის ღვიძლის პათოლოგიის განსაკუთრებული ტიპი გენეტიკურ დონეზე, რომელშიც შეინიშნება აბსოლუტურად არასწორი ჰემოგლობინის სინთეზი. ითვლება, რომ ჰემოგლობინის ბიოსინთეზში რვა ზედიზედ, ე.წ. ფერმენტული ნაბიჯებია. ნებისმიერი დარღვევის დროს ერთი მათგანი შეიძლება გამოიწვიოს განვითარების ასეთი პრობლემა როგორც porphyria. დაავადება, როგორც წესი, ვითარდება სწრაფი განაკვეთები. ამ სტატიაში აღწერს იმდენად დეტალურად, თუ რა არის დაავადება და მისი მკურნალობის თანამედროვე მეთოდები.

პორფირია თანამედროვე კაცობრიობის დაავადებაა . რა არის დაავადების განვითარების მექანიზმი?

თავდაპირველად, ჰემოგლობინის არა-ცილის ნაწილი (სხვაგვარად - ჰემი) გადაიქცევა ტოქსიკური ნივთიერებით, რაც, თავის მხრივ, აბსოლუტურად ყველა კანქვეშა ქსოვილს აგროვებს. ასე რომ, კანის თანდათანობით იძენს ყავისფერი ტონი, დროთა განმავლობაში ხდება თხელი და მზის სინათლის პირდაპირ ზემოქმედება. ამიტომაც ამ დაავადების მქონე პაციენტებს შეუძლიათ აღმოაჩინონ მრავალი წყლულები და ნაწიბურები. თანდათანობით ვითარდება პორფირია. დაავადება, ჩვენ აღვნიშნავთ, რომ დროული მკურნალობის არარსებობისას, როგორც წესი, იღებს კანის ყველა ახალ სფეროს.

მიზეზები

ზემოხსენებული ჰემი ბიოსინთეზის მოშლის შედეგად, პორფირინების სხეულში ჭარბი დაგროვება, ისევე როგორც მათი ე.წ. წინამორბედები (მაგალითად, პორფობილინოგენი და ამინვლონური მჟავა). ეს უკანასკნელი ჭარბია, რომელსაც გააჩნია სხეულის ძლიერი ტოქსიკური ეფექტი, რის შედეგადაც იგი იწვევს უკვე განვითარებულ კლინიკურ სიმპტომებს. ამ დარღვევების მიზეზი არის გულის მუტაცია, რომელიც პასუხისმგებელია მჟავის ჰემი სინთეზის რამდენიმე ფერმენტის აქტივობაზე. ამ დროისათვის მეცნიერები უფრო დეტალურად სწავლობენ ყველა ამ პროცესსა და დაავადებას, როგორიცაა პორფირია.

დაავადება: სიმპტომები

• ცენტრალური ნერვული სისტემის დამარცხება.
• ვაშლის გამონადენი pinkish ტონი.
• უამრავი წყლულები და ნაწიბურების სხეულში.
• ტკივილი და დისკომფორტი მუცლის არეში.
• არტერიული წნევის გაზრდა.

რა უნდა იყოს მკურნალობა?

სამწუხაროდ, ამ დაავადების პათოგენეტიკური თერაპიის ეფექტურ მეთოდს სპეციალისტები ვერ ახერხებენ. ზოგიერთ შემთხვევაში (მაგალითად, ერითროპოეზული uroporphyria), მკურნალობა შეიძლება ეფექტური. წყვეტილი პორფირია (მწვავე დაავადება) კატეგორიულად არ იძლევა ანალიზსა და ტრანკვილიზატორებს, რადგან ისინი იწვევენ ყველა სიმპტომების გამწვავებას. ტკივილის სინდრომის თანდასწრებით ასეთი დაავადებაა პორფირია, როგორც წესი, დადგენილია ძლიერი ნარკოტიკული საშუალებები.

დასკვნა

პორფირიის დაავადება (ფოტო # 1 გვიჩვენებს ერთ-ერთ გამოვლინებას), სამწუხაროდ, დღეს დიაგნოზი უფრო ხშირია. დასასრულს, უნდა აღინიშნოს, რომ დღეს მსგავსი სახის დაავადება კვლავ ცუდად გაიგეს. მეცნიერები მთელი მსოფლიოს მასშტაბით კვლავ იკვლევენ დაწყების ძირითად მიზეზებს, პირველადი კლინიკური სიმპტომების გამოვლენას და ისეთი უსიამოვნო პრობლემების წინააღმდეგ ბრძოლის მეთოდებს. იყავი ჯანმრთელი!