Epispadias და ბუშტის exstrophy. მკურნალობა, რეაბილიტაცია

რა სიხარული მშობლები, როდესაც მათი ბავშვი ჯანმრთელი დაიბადა. სამწუხაროდ, ეს არ არის ყველა. არსებობს ათობით თანდაყოლილი მანკები, პირველი წუთის გამოჩენის ბავშვი დაიბადა საფრთხეს უქმნის მის სიცოცხლეს. ერთ-ერთი ყველაზე რთული - ბუშტის exstrophy. სტატისტიკის მიხედვით, ეს ძალიან იშვიათია და რეგისტრირებულია დაახლოებით 1 შემთხვევაში 30 ათას დაიბადა ცოცხალი ჩვილი. ეს საშუალო ღირებულება, რადგან ზოგან ბავშვების რაოდენობა დაავადება შეიძლება გახდეს 000 ან დაიკლო 1:10 to 1:50 000 მაგრამ მშობლები, წინაშე ასეთი პრობლემა, არ აინტერესებს სტატისტიკა, მნიშვნელოვანია, რომ გადარჩენა ბავშვის ცხოვრებაში და დააყენებს მას სრული ადამიანი. რა სახის ანომალია და რა შანსები ჩვილი დაიბადა ეს?

როგორ აკეთებს ადამიანის საშარდე სისტემის

იმისათვის, რომ უკეთ გავიგოთ, რა არის ბუშტის exstrophy, დაეხმაროს იცის სწორი სტრუქტურა საშარდე სისტემა. Simplistically, ეს ასე გამოიყურება: თირკმლის შარდის გამოვიდა დროს სისხლის ფილტრაცია, რომელიც შესაბამისად ureters შევიდა ბუშტის. ეს არის ღრუ ორგანოს, რომელსაც შეუძლია გაჭიმვა, რომელიც საშუალებას იძლევა სითხის დაგროვება, ეს გარკვეულწილად და შემდეგ დათხოვნილი გარეთ ურეთრის. იმ ადგილას, სადაც არხის იწყება და ბუშტის დასრულდა, არსებობს სპეციალური კუნთების მოუწოდა სფინქტერის. მისი მიზანია - თავიდან ასაცილებლად გაჟონვის შარდის სპონტანურად. ბუშტის მდებარეობს მუცლის, რომ საჯარო ტერიტორიაზე. ისევე როგორც ყველა შინაგანი ორგანოების გარედან მსოფლიოში, იგი დაფარული სხეულის ქსოვილების, კერძოდ, წინა კედლის მუცლის. საკუთარ კედელზე შედგება რამდენიმე ფენა - ლორწოვან, submucosa, კუნთების და სხვა - და გაჟღენთილი მრავალი სისხლძარღვების, რომელიც განსაზღვრავს მისი ფერი. სწორი ნაწლავის მდებარეობს სიახლოვე ბუშტის, მაგრამ კედელზე და ქსოვილის ფენის ხელს უშლის შერევით შარდის და განავლის.

ძარის თვისებები პათოლოგიის

ბუშტის exstrophy დიაგნოზი შეუიარაღებელი თვალით პირველი მომენტები ცხოვრებაში. ამ დაავადების არ არის ნაწილი მუცლის ღრუს, ანუ საჯარო რეგიონში აქვს ხვრელი, ზომა, რომელსაც შეუძლია მერყეობს 3-დან 12 სმ-მდე. შედეგად ასეთი პათოლოგიის ბუშტის გარეთ ორგანო. მისი წინა კედლის ასევე დაკარგული, მაგრამ მუშაობის ureters არ იკარგება. მოდის მათ თირკმლის შარდის წვეთი ან მოხვდეს, რა დარჩა ბუშტის, და შემდეგ მეშვეობით ხვრელი მუცლის გამოდის. ამდენად არ არის სისხლდენა, რადგან კუჭის კედლის კიდეზე დისექცია და ბუშტი ჩამოყალიბდა და არ არის დაზიანებული სისხლი არტერიები. თუმცა, ღია ლორწოვანი ყოველთვის ადვილი დაზიანების კი შეხება diaper. სხვა ხილული თვალის დეფექტების - ძალიან დაბალი პოზიცია ჭიპიდან, ან მისი არარსებობის შემთხვევაში, და უმაღლესი პოზიცია ტანში. ერთი შეხედვით inconspicuous დეფექტების განსხვავების (მხრივ) საჯარო ძვლის. ნორმა, ეს მაჩვენებელი შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდება (განსხვავება მდე 7 სმ), რაც კიდევ უფრო მნიშვნელოვნად ცვლის სიარული. პაციენტებს, რომლებიც არ აქვს ფიქსირებული დრო არის გადახრა, მოძრავი, swaying საწყისი მხარეს მხარეს (როგორც იხვი). მიუხედავად იმისა, რომ სირთულის პათოლოგიის, ახალშობილი საკმაოდ ეფექტური, აქტიური და სწორი მკურნალობის კარგი შანსი აქვს.

epispadias

ეს დაბადების ნაკლი შეიძლება იყოს დამოუკიდებელი, მაგრამ ძალიან ხშირად ეს არის თანმხლები დამატებითი დეფექტების იმ გამოხატული ბუშტის exstrophy. Epispadias - გაყოფა კედლის ურეთრის. ეს არის არასრული (მხოლოდ გაყოფილი tip) და სულ (ურეთრის მთლიანად ერთგულები გარე კიდეზე ბუშტის). მკურნალობა ხარვეზების აწარმოოს მხოლოდ ქირურგიული, და თუ epispadias დამოუკიდებელი დაავადება, ოპერაცია, რაც ბავშვს მხოლოდ მას შემდეგ, რაც ასაკში 1-3 წლის განმავლობაში, მაგრამ იმ შემთხვევაში, თუ დეფექტი ახლავს ბუშტის exstrophy, მოითხოვს დაუყოვნებლივ ჩარევას, აღმოფხვრას epispadias ოპერაცია შეიძლება განხორციელდეს უფრო ადრე.

მიზეზები

ზუსტი პასუხი კითხვაზე, თუ რატომ არ ბუშტის exstrophy ბავშვებში ამჟამად. მეცნიერებმა მხოლოდ შევძელით, რომ პათოლოგიის ხდება თუ ფორმირების ორგანოებისა და ქსოვილების (4-5 კვირის შემდეგ კონცეფცია) ემბრიონების მოულოდნელად ვერ გაყავით და აურიეთ საკნები. შედეგად ერთი cloacal გარსის არ შეიძლება იყოს დახურული და ბუშტის გარეთ ორგანო. რატომ არის უჯრედის გაყოფა ჩაიშალა? ექსპერტები საერთო ყველა მიზეზების მანკები:

• მოწევა და ალკოჰოლის გამოყენება ორსულობის დროს;
• ჰიპერთირეოზის;
• დიაბეტი;
• ინფექციური დაავადება
• ჰორმონალური დარღვევები;
• თირკმელზედა ჯირკვლების ჰიპერპლაზია,
• გვერდითი მოვლენები ნარკოტიკები;
• ქიმიური მოწამვლა და სხვა.

ლაბორატორიული მეთოდებით დაადგინეს, რომ გამოჩენა ტესტი ცხოველები extrophy გავლენა იქონია გავლენა ნარკოტიკების cortisone.

ბევრი ექსპერტი არ გამოვრიცხავ, გენეტიკური დაავადების ბუნება, ასე რომ, მშობლები ბუშტის exstrophy და ოჯახებში, სადაც ნათესავები ამ დაავადების (uncles, aunts, ძმისწულები), ალბათობა მქონე ბავშვი იგივე გადახრა 1:70 და ოჯახი სადაც უკვე ავადმყოფი ბავშვი, 1: 100. მაგრამ ერთხელ, როგორც twins ეს ნაკლი იშვიათია და თითქმის არასოდეს თუ ისინი იდენტურია.

მიუხედავად იმისა, დიაგნოზი არის საჭირო?

გამოჩნდება მისი სახე ნებისმიერი ექიმი პირველი წამი ბავშვის დაბადებიდან ზუსტად დიაგნოზი ბუშტის exstrophy. სურათი გვიჩვენებს, თუ როგორ ეს ნაკლი შეიძლება გამოიყურებოდეს, არ შეიძლება ეწოდოს სასიამოვნო, ამიტომ ჩვენ არ აქვეყნებს მათ (საკმარისი სქემატური გამოსახულება). როგორც ჩანს, ეს ნათელია, მაგრამ დიაგნოზი, რათა გამოვლინდეს ყველა შესაძლო ვარიაციები დაკავშირებული ჩატარება აუცილებელია. პირველ რიგში, აუცილებელია შეისწავლოს შარდის მოძიებაში პერიტონეალურ სითხეში და სერიოზული ექსუდატი.

ასევე აუცილებელია, რათა ცისტოსკოპია, ულტრაბგერითი გამოსახულების და ენდოსკოპიის. როგორც წესი, შოუები და გენეტიკური კვლევების დაადასტუროს ან გამოვრიცხავ Down სინდრომი და ედვარდსი.

მანკების საშარდე სისტემის მამაკაცი

სასტიკი სტატისტიკა ამბობს, რომ ბიჭები ბუშტის exstrophy და მასთან ერთად epispadias დაფიქსირდა 2-5-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე გოგონებს. იმის გამო, რომ განსხვავებები სტრუქტურა სასქესო ორგანოების და საშარდე სისტემის თანდაყოლილი დარღვევები გოგონების და ბიჭების განსხვავდება გარკვეულწილად. თანმხლები დაავადებების მამაკაცი ბავშვობაში შეიძლება cryptorchidism, სათესლის ჰიპოპლაზია, აპლაზია პროსტატის კიბოს, და შემდეგ Peyronie დაავადების (სიმრუდის წევრი). უკვე მის ადრეულ ჩამოყალიბების სტადიაში ბიჭები estrafiey ბუშტის საგრძნობლად მნიშვნელოვანი შემცირება შედარებით ნორმა, ზომა პენისი, ზოგიერთ შემთხვევაში ეს არ შეიძლება იყოს. ეს არის იმის გამო, რომ საჯარო ძვლები, გარდამტეხი, რადგან ის გამკაცრდეს up ქვაბული ორგანო, ერეოდა მათი კავშირი. თუ exstrophy მოხდა ერთად epispadias, ბიჭები დაფიქსირდა დაყოფა glans penis და ტანში საიდან დაახლოება scrotum.

Exstrophy ბუშტის გოგონების

ამავე სამართლიან სქესის ეს დაავადება ძალიან იშვიათია. თანმხლები ნაკლი შეიძლება იყოს განუვითარებელი labia და / ან ვაგინალური, clitoral cleavage, გადაადგილების ტანში რომ საშოში ახლოს 1,5 სმ ქვედა საშვილოსნოს ყელის ადგილმდებარეობა (ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს აშკარად ჩანს). ზოგადად, შვილები ორივე სქესის არ არის შემცირება ბუშტის მოცულობა, ნაკლებობა სფინქტერის, არასათანადო მდებარეობა ureters, თირკმლის პრობლემები, ღვიძლის, ელენთის, და შესაძლებელია გენეტიკური დარღვევები.

ახალშობილთა მოვლის პათოლოგიის საშარდე სისტემის

არსებობს 3 გრადუსი ბუშტის exstrophy:

1. ხვრელი მუცლის 4 სმ, თანმხლები დეფექტების არ არსებობს.

2. განსხვავება მუცლის და საჯარო ძვლის მდე 5-6 სმ, 1-2 არის დაკავშირებული დეფექტი.

3. რამდენიმე მძიმე თანმხლები დეფექტი (სულ epispadias, ecstrophy cloaca და სხვა), აზრთა სხვადასხვაობა მუცლის ღრუს და საჯარო ძვლები 8 სმ.

ნებისმიერ ბავშვის შარდის შტამების მუდმივად pours ლორწოვანი რა იწვევს მათი ანთება, სანამ პერიტონიტი და პიელონეფრიტი. ლორწოვანი განიცდიან ეხება საფენები, ტილოები და სხვა საფარი მასალები, და ჰიპოთერმია და დაკარგვა ლორწოვანი ტენიანობა. ამიტომ ბუშტის exstrophy ახალშობილთა მოითხოვს მაქსიმალურ სტერილობა და შექმნას შესაფერისი გარემო. თავიდან აცილების მიზნით, ინფექცია, ბავშვები ატარებენ დამატებით კურსებს ანტიბიოტიკოთერაპიის და, თუ შესაძლებელია, ისინი ინკუბატორში (პატარა ყუთები).

მუდმივად pours შარდის შეიძლება გამოიწვიოს დერმატიტი, ისევე, როგორც პროვოცირების papilloma წარმონაქმნების ჩამოყალიბდა უკვე 3-4 კვირის განმავლობაში ცხოვრების ბავშვი.

კიდევ ერთი ცუდი ნიშანი: ბავშვის გამო გაღიზიანება ლორწოვანი და მძიმე დისკომფორტი უარს იტყვის ჭამა, არ სძინავთ და, როგორც შედეგი, ჩამორჩება განვითარებაში.

მკურნალობა

მხოლოდ ქირურგიულად ამ ეტაპზე განვითარების მედიცინის მკურნალობა ბუშტის exstrophy. სულ epispadias თუ მას თან ახლავს ზემოხსენებულ ანომალია, მნიშვნელოვნად ართულებს ისედაც რთული და საშიშია სიცოცხლისთვის kid ჩარევა. ოპერაციები, როგორც წესი ბევრი. პირველი, როგორც უმრავლესობის ექიმები მსოფლიოში თითქმის მაშინვე დაბადების შემდეგ, ბავშვის ასაკი 1-10 დღის განმავლობაში. მისი მიზანია - ხელმისაწვდომია ქსოვილის შექმნა წინა კედლის ბუშტის და დახუროს იგი, რათა შეიქმნას სფინქტერის შეამციროს შუბლის ძვლის, თუ ნაკლებობა კანის, დახუროს უფსკრული in პერიტონეუმის. თუ ხვრელი ძალიან დიდია და ქსოვილების დახუროს ბავშვი არ არის საკმარისი, ხელოვნური ფილმი შეიძლება ჰქონდეს რომელიც ამოღებულ შემდგომში. მას შემდეგ, რაც ამ ოპერაციის, ინფექციის რისკი ქრება საშარდე ორგანოების, მაგრამ შეინარჩუნა შეუკავებლობა.

მეორე ოპერაცია ხორციელდება ბავშვი არის 1 წლის განმავლობაში, მაგრამ არა უგვიანეს 2 წლის განმავლობაში. ეს პლასტიკური სასქესო ორგანოები. გოგონა, თუ არ არსებობს უკუჩვენება, ის შეიძლება განხორციელდეს და პირველი ინტერვენცია. ზოგიერთი კლინიკები reoperation ureters გადაენერგათ სიგმის და შექმნას antireflyuksorny მექანიზმი გადარჩენა ბავშვის შეუკავებლობა.

მესამე ოპერაცია ხორციელდება, როდესაც ბავშვი შეუსრულდება 5 წელი. ამ ეტაპზე, შარდის ბუშტის ყელის იქმნება, სფინქტერის შეასრულოს სხვა ქმედება, რათა ხელი შეუწყოს შეკავება შარდის (თუ იგი არ მიუღია) და სწორი განვითარების შარდსასქესო ორგანოების.

შემდეგი ოპერაცია ხორციელდება, როდესაც მითითებული. კერძოდ, პროცედურების აღდგენა შარდის continence გოგონების შესრულებული კი 16 წლის განმავლობაში, და ბიჭები - 17-დან 18 წლამდე.

Exstrophy ბუშტის ზრდასრული

მას შემდეგ, რაც უმეტეს შემთხვევაში პათოლოგია გასწორდა ბავშვობაში, მოზარდები ბუშტის exstrophy იშვიათია. ეს ხდება იმ შემთხვევაში, როდესაც ბავშვი მრავალი მიზეზის გამო არ იყო ოპერაციის დროულად, ან ისინი უკვე სწორად ხორციელდება. ხალხი ამ ხარვეზის სოციალური ადაპტაციის სირთულეები გუნდი გამო შარდის შეუკავებლობა. ეს პრობლემა ითვლება ერთ ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი. ცოტა ხნის წინ, არსებობს რამოდენიმე მეთოდი, ოპერაციის დაფიქსირება, მაგრამ არც ერთი მათგანი მხოლოდ 40-80 პროცენტი წარმატებით მკურნალობდნენ ბუშტის exstrophy ზრდასრული. ფოტო ქვემოთ გვიჩვენებს მოსამზადებელ ეტაპზე ადრე ოპერაცია.

მეორე მნიშვნელოვანი ასპექტი პრობლემა - სექსუალური ადაპტაციის მოზარდები, განსაკუთრებით მამაკაცებს დაიბადა ბუშტის exstrophy. მიუხედავად საუკეთესო ძალისხმევა ექიმები, შეუძლებელია მივაღწიოთ სრული აღდგენა კავერნული პენისის მამაკაცი. პირველ რიგში, იმიტომ, რომ ისინი თითქმის ყოველთვის დეფორმირებული, და მეორეც, მათი მოცულობა უბრალოდ არ არის საკმარისი, მაშინაც კი, როდესაც ჭრის მათ საჯარო ძვლის. აქედან გამომდინარე, მაქსიმალური სიგრძე პენისი თითქმის არასოდეს მეტი 6-7 სმ, ხოლო ერექციის არ არის გატეხილი. პაციენტს პლასტიკური ქირურგიის შარდსასქესო ასევე გვიჩვენებს, ფსიქოთერაპია და წამალი.

პრევენცია

მას შემდეგ, რაც ჩვენ განვიხილეთ პათოლოგიის ზუსტი მიზეზები უცნობია, დღეს ექიმებს სრულად ვერ პასუხი კითხვაზე, თუ რატომ არ არის ბუშტის exstrophy. პრევენცია ორსული თავშეკავება მოწევა, ნარკოტიკების, ალკოჰოლის. გარდა ამისა, რა თქმა უნდა ჩაატაროს კვლევა ყოფნა ჰერპეს ვირუსის, წითურა, სიფილისი, ტოქსოპლაზმოზი და სხვა ინფექციების ემბრიოტოქსიკური. მნიშვნელოვანი როლი ითამაშა გენეტიკური კონსულტაციისა, განსაკუთრებით, თუ ოჯახი უკვე დაავადებულია estrofem epispadias ან ბუშტის. ეს ნათლად აჩვენებს გადახრა ულტრაბგერა, რომელიც აძლევს უფლებას ქალებს გადაწყვეტენ დატოვონ მისი ავადმყოფი ბავშვი თუ არა.

ადამიანი დაიბადა ამ პათოლოგიის, ყველა ცხოვრებაში უნდა დაფიქსირდა, უროლოგი. ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ მათ, და აქვს დიეტა, რომელიც გამორიცხავს ყველა მლაშე, ცხარე, გაჯერებული, ალკოჰოლის და გამოყენება დიდი მოცულობის სითხის.