Bullous pemphigoid: სიმპტომები, მკურნალობა და ფოტოები

Bullous pemphigoid არის შედარებით გავრცელებული კანის დაავადება, რომელიც, გარე გამოვლინებები, ჰგავს pemphigus. დაავადება ქრონიკული და დროული დიაგნოზის და მკურნალობის არარსებობის შედეგად შეიძლება გამოიწვიოს უსიამოვნო შედეგები. რა იწვევს ასეთი დაავადების განვითარებას? რა სიმპტომები გამოვლინდება? რა საშუალებები შეიძლება თანამედროვე მედიცინის შეთავაზება? ბევრი მკითხველი დაინტერესებულია ამ კითხვებზე პასუხებით.

რა არის დაავადება?

Bullous pemphigoid თანამედროვე მედიცინაში ცნობილია მრავალი სახელით - ეს არის ლევერი დაავადება და ასაკოვანი pemphigus და senile herpetiform დერმატიტი. ეს არის ქრონიკული აუტოიმუნური დაავადება, რომელსაც თან ახლავს მსხვილი ბუშტის გამონაყარის კანზე გამოჩენა (გარე სიმპტომები ზოგჯერ ნამდვილ pemphigus ჰგავს).

აღსანიშნავია, რომ ამ დიაგნოზის მქონე პაციენტების უმრავლესობა 65 წლისაა და მეტია. რა თქმა უნდა, მედიცინაც იცის გამონაკლისი, რადგან დაავადება ზოგჯერ გვხვდება ბავშვებში და საშუალო ასაკის პაციენტებში. დაავადება ხასიათდება კეთილთვისურს, მაგრამ ხანდახან შეიძლება გართულებები გამოიწვიოს. კლინიკურ სურათში, ნათესავებთან შედარებით კეთილდღეობის ალტერნატიული პერიოდები. რა თქმა უნდა, ბევრი ადამიანი, საინტერესო კითხვა არის ის, რაც pemphigoid bullous არის. დაავადების სიმპტომები და მკურნალობა, მისი გამოხატვის მიზეზები - ამ ინფორმაციას უნდა გაეცნოთ უფრო ყურადღებით.

მსგავსი დაავადებები

აღსანიშნავია, რომ bullous pemphigoid არის ნაწილი ბუშტის დერმატოზი. ეს დაავადებები განსხვავდება ჭეშმარიტი pemphigus, რადგან ისინი არ თანხმდებიან acantholysis. კანის დაზიანებების ჯგუფში შედის კიდევ რამდენიმე დაავადება, რომლის კლინიკური სურათი საკმაოდ მსგავსია:

• კეთილთვისებიანი ნეკანტოლიტიცეკაია პემფიგუსი, რომელშიც დაავადება მოქმედებს მხოლოდ ლორწოვანი გარსის პირის ღრუს გარეშე, სხვა სახის გამონაყარის გარეშე. დაავადება ასევე ხასიათდება კეთილთვისურს. სხვათა შორის, იგი პირველად აღწერილია 1959 წელს.
• Cicatricial pemphigoid არის საკმაოდ საშიში დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს ლორწოვანი გარსის და conjunctiva, იწვევს მისი ატროფია. სხეულის ამოფრქვევის შესაძლებელია, მაგრამ შედარებით იშვიათია. მთავარი რისკი ჯგუფი 50 წლის ასაკის ქალებია, თუმცა ხანდახან დაავადებაა რეგისტრირებული მამაკაცის პაციენტებში.

მიზეზები და პულოგენეზი bullous pemphigoid

სამწუხაროდ, ამ დაავადების დაწყების მექანიზმი ჯერ კიდევ არ არის გასაგები. მიუხედავად ამისა, მეცნიერებმა აღმოაჩინეს, რომ დაავადება აუტოიმუნურ ხასიათს ატარებს. სხვადასხვა მიზეზების გამო, იმუნური სისტემის გაუმართაობა, რამაც გამოიწვია წარმოებული ანტისხეულები, რომლებიც თავს დაესხნენ არა მარტო უცხოელს, არამედ სხეულის საკუთარ საკნებს.

ამ თეორიის მტკიცებულებები არსებობს. პაციენტის სისხლის შრატში ჩატარებული კვლევების დროს, ასევე ბლისტერებიდან მიღებული თხევადი ნივთიერებების არსებობისას აღმოჩნდა, რომ კანისა და ლორწოვანი გარსის ქსოვილების ბაზალური მემბრანის დაზიანებას. ასევე შესაძლებელი იყო, დადგინდეს, რომ უფრო აქტიური დაავადება ვითარდება, უფრო მაღალია ამ ანტისხეულების ტიტრი.

ითვლება, რომ აუტოიმუნური დაავადებები გენეტიკურად განისაზღვრება. მიუხედავად ამისა, აუცილებელია ფაქტორი, რომელიც ააქტიურებს დაავადებას. ეს შეიძლება იყოს:

• გარკვეული დაავადებების საწინააღმდეგო ვაქცინაცია;
• დაზიანება ან მძიმე კანის გაღიზიანება;
• ულტრაიისფერი გამოსხივების ექსპოზიცია (ხანგრძლივი მზის აბაზანების მიღება, სოლარიუმის ბოროტად გამოყენება და ა.შ.);
• თერმული კანის დამწვრობა;
• გარკვეული მედიკამენტების ხშირი მიღება, მაგალითად, ფუროსიმიდი, კაპტოპრილი, ფენაკეტი, ამოქსიცილინი და სხვა.
• ზოგჯერ დაავადება გააქტიურებულია პაციენტის მიერ რადიაციული თერაპიის კურსის გავლის შემდეგ;
• თირკმლის ტრანსპლანტაციის უარყოფა, განმეორებითი ორგანოების გადანერგვა.

Bullous pemphigoid: ფოტო და სიმპტომები

რა თქმა უნდა, პირველ რიგში მნიშვნელოვანია გაეცნოს სიმპტომებს, რადგან ადრე პაციენტი ყურადღებას უთმობს დარღვევების ყოფნას და ექიმს, უფრო ადვილია მკურნალობის პროცესი. განათლება ინტენსიური ბუშტის გამონაყარის კანზე არის ძირითადი სიმპტომი, რომელიც თან ახლავს bullous pemphigoid (ფოტო გვიჩვენებს, თუ როგორ გამონაყარი გამოიყურება). ხშირია კიდურებისა და მაგისტრალური კანი. გამონაყარი შეიძლება გამოიწვიოს ფართო ბუნებრივი ნაოჭების, კანის სახე და ხელმძღვანელი, მაგრამ ეს ხდება ნაკლებად ხშირად.

გამონაყარის ძირითად ელემენტებს წარმოადგენს ვეზიკები და ბუშტები დაძაბული საბურავები. შიგნით, ისინი შეიცავს თხევადი, როგორც წესი, ნათელი, მაგრამ ზოგჯერ შეგიძლიათ შეამჩნიოთ impurity სისხლის. ხშირია კანი ბუშტის გარშემო კანისაგან.

ტერმინები "სიცოცხლე" რამდენიმე დღეა. ამის შემდეგ ისინი სპონტანურად გახსნიან. ამოფრქვევის ადგილზე იქმნება ეროზიული ძეები და მცირე სხივები. ბზარები ზედაპირზე პრაქტიკულად არ არის ჩამოყალიბებული, როგორც ეროზიული ტერიტორიები სწრაფად ეპითელია.

დაავადების განვითარების პირველი ეტაპები პაციენტთა 20% -ში იწყება პირის ღრუს ლორწოვანზე გამოვლინებით და მხოლოდ მაშინ გამონაყარი კანზე გადის. ცხვირის, ლორწოს, გენიტალური ორგანოების ლორწოვანი გარსის ბუშტუკები თვალებში ძალიან იშვიათად გამოჩნდება.

პაციენტები აცხადებენ ქავილი, და ბლისების გახსნისა და რაიმე სახის ტკივილის გახსნის შემდეგ. შეიძლება იყოს ტემპერატურის ზრდა, თუმცა ეს იშვიათად აღინიშნება. ხანდაზმულ პაციენტებში, რომელთა სხეულიც ხშირია რეციდივების დროს, ასევე მცირდება მადის, წონის დაკარგვის, პროგრესული სისუსტის შემცირება.

ჰისტოგენეზი, ჰისტოპათოლოგია და პათომორფოლოგია

ბლუმფისებური პემფიგურიის პათომორფოლოგია საკმაოდ საინტერესო. უპირველეს ყოვლისა, ბაზალური უჯრედების ციტოპლაზმური პროცესების შედეგად წარმოიქმნება მრავალი ვაკუუმი. თანდათანობით, ამ ფორმირებების შერწყმა, უფრო დიდი სტრუქტურების ჩამოყალიბება. ამასთან ერთად, დერმატის ქსოვილის მწვავე შეშუპებაა.

Bubble საფარი არის ეპიდერმული ქსოვილი. მისი უჯრედები გადაჭიმულია, მაგრამ მათ შორის ხიდები უცვლელი რჩება. როგორც დაავადება ვითარდება, ეპიდერმისმა უჯრედები თანდათან იღუპებიან. ამავე დროს, ახალი ეპიდერმისტული ქსოვილები ბუშტის კიდეებს ჩამორჩება, რაც მისი ქვედა ჩამორჩენილია - ამდენად, ვესკოლი შიგნით ეპიდერმისში და ზოგჯერ ქვესახეების ფენაში.

ბუშტის შიგნით არის სითხე, რომელიც შეიცავს ლიმფოციტებს ნეიტროფილების შერევით. არსებობს ფიბრინის, ცილის მოლეკულების და სხვა ნაერთების ძაფები.

თუ გავითვალისწინებთ bullous pemphigoid of histogenesis, მაშინ პირველი ღირს დამახსოვრების, რომ დაავადება არის აუტოიმუნური. ელექტრონულ მიკროსკოპთან ქსოვილების შესწავლისას შეგიძლიათ იხილოთ, რომ იმუნური რეაქციის დროს გამოსული ე.წ. BPAg1 ანტიგენები განლაგებულია ბაზალური ფენით, კერძოდ კი კერატინოციტების ჰემოდსომის ძვლებში. კიდევ ერთი ანტიგენი, BPAg2, ასევე ჰემიდიჯმოსის რეგიონშია. ითვლება, რომ ის იქმნება XII ტიპის კოლაგენით.

ასევე კვლევის დროს დადგინდა, რომ ამ დაავადების მაკროფაგები და ეზინოფილები თავდაპირველად დაგროვებენ ბაზალურ მემბრანაში, რის შემდეგაც ისინი მიგრაციას იწყებენ და იწყებენ ბუშტის შიგნით და ბაზირებულ საკნებში. ასევე არსებობს უჯრედების უჯრედების მნიშვნელოვანი დეგრადაცია.

ჰისტოლოგიურად, დაავადება აღენიშნება ეპიდერმისის ჩათვლით დერმისს, რომლის დროსაც შეიქმნება ქვემეწარმის ბუშტი. კანის ქსოვილებში ჭურჭელიც იწერება, მათი შიდა ფენების (ენდოთელიუმის) შეშუპება აღინიშნება.

თანამედროვე დიაგნოსტიკური მეთოდები

როგორც წესი, არ არსებობს სირთულეები დაავადების დიაგნოზით, როგორიცაა bullous pemphigoid: სიმპტომები აქ ძალიან დამახასიათებელია და, შესაბამისად, ექიმმა შეიძლება ეჭვი შეისწავლოს დაავადების დროს რუტინული გამოკვლევის დროს. პაციენტის კანზე, ინტენსიური ბუშტების ფორმა და ეროზიების ეპიცერიალიზაციის პროცესი სწრაფად ვითარდება.

ეპიდერმისის ექსფოლიზაციის ტესტი ნეგატიურია. გარდა ამისა, ბლისების შიდა შინაარსი შემდგომი ჰისტოლოგიური გამოკვლევით ხდება. ლაბორატორიული ტესტების, ვაკუუმების, ჰისტოციტური ელემენტების, ეოზინოფილების და ლიმფოციტების დროს შესაძლებელია გამოვლინდეს თხევად.

მეორე მხრივ, დიფერენციალური დიაგნოზი ზოგჯერ რთულია, რადგან კლინიკურ სურათს ოდნავ ჰგავს სხვა კანის დაავადებებს, მათ შორის მულტიფორმული ექსუდაციური ერითემა, ჭეშმარიტი პემფიგუსი და ჰერპეფერის დერმატიტი.

რა მკურნალობა ეფექტურია?

რა მოხდება, თუ თქვენ გაქვთ bullous pemphigoid? მკურნალობა ამ შემთხვევაში მოითხოვს ყოვლისმომცველ. უფრო მეტიც, რეკრეაციული ღონისძიებების და მედიკამენტების შერჩევა დამოკიდებულია მრავალ ფაქტორზე, მათ შორის დაავადების სიმძიმის, ასაკისა და ზოგადი ჯანმრთელობის მდგომარეობის, თანმხლები პათოლოგიების არსებობის შესახებ. ნებისმიერ შემთხვევაში მკურნალობის რეჟიმი შესაძლებელია მხოლოდ დამსწრე ექიმის მიერ.

თერაპიის საფუძველი - გლუკოკორტიკოსტეროიდების შემცველი სტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები. ყველაზე ხშირად, Prednisolone გამოიყენება ამ მიზნით. პრეპარატი ინტრავენურად შეჰყავს და დოზა თანდათან მცირდება სიმპტომების გაქრობისას.

Cytostatics და immunosuppressors ასევე დაეხმარება ნორმალურ იმუნური სისტემის. ხშირია პაციენტები, რომლებიც არიან "ციკლოსპორინის A", "Cyclophosphamide", "Azathioprine".

ბუნებრივია, მნიშვნელოვანია ასევე კანის გამონაყარის, ეროზიებისა და კანებების მკურნალობა. აუცილებელია კანის გაწმენდა. პაციენტებს მიეწოდებათ ანელინის საღებავები (მაგალითად, "ფურკოცინი"), რომლებიც ანტისეპტიკას იწვევენ, კანის საშრობით. უფრო მძიმე შემთხვევებში, საჭიროა სტეროიდების მალამოები.

მკურნალობა ხალხური საშუალებებით

Bullous pemphigoid, ან ბერკეტი დაავადება, არის პათოლოგია, რომელიც მოითხოვს კომპეტენტურ, კვალიფიციურ მკურნალობას. შესაძლებელია სხვადასხვა სახით დამზადებული მედიკამენტების გამოყენება, მაგრამ მხოლოდ სპეციალისტის ნებართვით. მკურნალობის დაწყებამდე ყოველთვის კონსულტაციებს ექიმს. ხალხურ მედიცინაში გამოიყენება სხვადასხვა სახის მედიკამენტები.

• ითვლება, რომ ელეუტეროკოკუსის თუნუქით დადებითი იქნება პაციენტის ჯანმრთელობის მდგომარეობა. მიიღეთ დღეში ორჯერ, 30 წვეთი.
• გამონაყარის გარე დამუშავებისთვის, წვენი გამოიყენება ალოეს ფოთლებისგან, რაც ხელს უწყობს ქავილის და ტკივილის მოცილებას, ხელს უშლის ანთებითი პროცესის განვითარებას, აჩქარებს რეგენერაციის პროცესებს. საჭიროა კანზე წვენის შემცველობა, შემდეგ კი მიაყენეთ კანის დაზიანებული ტერიტორია და დააგემოვნოთ იგი. მაქსიმალური ეფექტის მისაღწევად, შეგიძლიათ შეფუთვა პოლიეთილენური ფილმით.
• ამავე მიზნით, შეიძლება გამოიყენოთ სუფთა წვენი ან ჭინჭრის ფოთლების დეკორაცია. შეკუმშვა კეთდება ზემოთ აღწერილი სქემით.
• Bullous pemphigoid, უფრო ზუსტად, მისი სიმპტომები შეიძლება შემცირდეს დახმარებით სპეციალური მცენარეული decoction. მისი მომზადებისთვის თანაბარი რაოდენობით (50 გრამი) ევკალიპტის ფოთლები, ფესვების ფენა, იაპონიის სოფორა ხილი, არყის ყვავილები, იარრო ბალახს, მწყემსითა ჩანთა და ჭინჭრის ციკლი. საღამოს მწვანილის მომზადებული ნაზავის ორი კოვზი, მდუღარე წყალში შუშხუნა და ღამით დატოვონ. დილით ინფუზია უნდა გაფილტრულიყო და სამ ნაწილად იყოფა - ისინი იღებენ დღის განმავლობაში.

მნიშვნელოვანია გვესმოდეს, რომ თითოეული პაციენტისთვის მცენარეული მედიკამენტები სხვადასხვა გზით იმოქმედებს. მაშინაც კი, თუ ნარკოტიკების დადებითი ეფექტი, არავითარ შემთხვევაში არ უნდა მიატოვოს ნარკოტიკების თერაპია.

პროგნოზი პაციენტებისთვის

Pemphigoid არის კეთილთვისებიანი კანის დაავადება, და ამიტომ არ არის ძალიან მძიმე ხშირ შემთხვევაში. უფრო მეტიც, პრაქტიკულად დიდ ქალაქში, საავადმყოფოში წარმატებით ხორციელდება დაავადების წარმატებული მკურნალობა ასეთი გართულებული სახელწოდებით - ბლუზი პემფიგიდი. Orenburg, მოსკოვში და ნებისმიერ სხვა ქალაქში დარწმუნებული ხართ, რომ იპოვოთ კარგი სპეციალისტი. საცხოვრებელი ადგილის მდებარეობა დამოკიდებულია მხოლოდ მკურნალობის ხარჯზე, რადგან სხვადასხვა სააფთიაქო პუნქტებში ეს ან სხვა ნარკოტიკების ფასები განსხვავდება.

სათანადო მკურნალობის შემთხვევაში შესაძლებელია სტაბილური რემისიის მიღწევა. დროდადრო, ზოგიერთ პაციენტს აქვს რეპუბლიკაცია, რაც, რა თქმა უნდა, უსიამოვნოა, მაგრამ არა ფატალური. მეორე მხრივ, თერაპიის არარსებობისას, გამონაყარის ფორმირების ადგილი შეიძლება გახდეს ინფექციის კარიბჭე, რაც, შესაბამისად, მთავრდება უფრო მასიური ანთებითი პროცესით, ჭრილობების შეყვანაში, პათოგენური ბაქტერიების შეყვანა კანის ღრმა ფენებში.

არსებობს რაიმე პრევენციის საშუალება?

სამწუხაროდ, ამ დაავადების პრევენციის კონკრეტული საშუალება არ არის, როგორც ბლუზი pemphigoid levera. ბუნებრივია, ძალზედ მნიშვნელოვანია დახმარების გაწევა დროში, და რადგან დაავადება ქრონიკული ხასიათისაა, ნათესავის კეთილდღეობის პერიოდშიც, ყურადღებით უნდა დაიცვას ჯანმრთელობის მდგომარეობა.

ნუ დაგავიწყდებათ, რომ მედიცინაში დაავადება ონკოლოგიის შესაძლო მარკერად ითვლება. აქედან გამომდინარე, ავადმყოფობის არსებობის შემთხვევაში პაციენტი უნდა გაიაროს ყოვლისმომცველი გამოკვლევა ონკოლოგიური დიაგნოზის დასადასტურებლად ან გამორიცხვა. გახსოვდეთ, რომ ნებისმიერი დაავადების დროს ბევრად უფრო ადვილია გაუმკლავდეს თერაპიის დაწყება ადრეულ ეტაპზე.