Კლასიკური ჰოჯკინის ლიმფომის: კვანძოვანი სკლეროზი

კვანძოვანი სკლეროზი - ჰისტოლოგიური სხვადასხვა ჰოჯკინის დაავადება, ახასიათებს ხშირი ზრდა შემაერთებელი ქსოვილის, გამყოფი მასა irregularly ფორმის უჯრედები და lobules. ისინი შეიცავენ overgrown ლიმფური საკითხზე დიდი რაოდენობით ბერეზოვსკი Sternberg საკნები. დაავადება იწყება ზრდა კვანძების. ამ პათოლოგიის ერთ-ერთი ვარიანტი კლასიკური ჰოჯკინის ლიმფომა.

ჰოჯკინის დაავადება ითვლება სერიოზულ ailment, რომ გავლენას ახდენს ლიმფური სისტემა. დაავადება შეიძლება შეიქმნას ნებისმიერ ორგანოს, რომელსაც აქვს ლიმფური ქსოვილების (Thymus, tonsils, ელენთა და adenoids al.).

კვანძოვანი სკლეროზი სიმპტომები

ჰოჯკინის ლიმფომა შეიძლება იყოს პირი, თუ მას აქვს ასეთი სიმპტომები, როგორიცაა:

• წონის დაკარგვა
• ლიმფური კვანძების (ხშირად ზონაში კისრის);
• მადის დაკარგვა;
• ქოშინი;
• ღამის ოფლიანობა და ტემპერატურა;
• ტკივილი გულმკერდის არეში;
• გადიდებული ღვიძლი (5% პაციენტი) და ელენთა (30% პაციენტების);
• სიმძიმის და ტკივილი მუცლის არეში (ბავშვებში);
• კანის ქავილი (მხოლოდ 1/3 ადამიანი განიცდის დაავადება);
• გაძნელებული სუნთქვა;
• ხველა.

მიზეზები

ჰოჯკინის დაავადება შეიძლება კონტრაქტი ნებისმიერ ასაკში, მაგრამ ყველაზე ხშირად ეს ხდება ახალგაზრდა მამაკაცი ასაკის 16-დან 30 წლამდე ასაკის ან მოხუცები მეტი 50 წლის. ბავშვები 5 წლის განმავლობაში, თითქმის არ ავადმყოფი. რა იწვევს ამ დაავადების ჯერ კიდევ უცნობია. თუმცა, არსებობს ვარაუდი, რომ წყარო - ვირუსები. ითვლება, რომ მიზეზი ეს სენი შეიძლება დაიწყოს:

• იმუნოდეფიციტის;
• ინფექციური მონონუკლეოზი (აღფრთოვანებული ეპშტეინ-ბარის ვირუსი).

კვანძოვანი სკლეროზი ჰოჯკინის ლიმფომა შეუძლია წავიდეს მყისიერად, ბოლო 3 დან 6 თვემდე, ან ბოლო 20 წლის განმავლობაში.

რა ეტაპზე დაავადება?

ხარისხი hodzhinskoy ლიმფომის განისაზღვრება ლაბორატორიული კვლევები და საფუძველზე შემდეგ მაჩვენებლებს:

• რაოდენობის დაზარალებული ლიმფური კვანძების, ასევე მათი ადგილმდებარეობა;
• ხელმისაწვდომობის მონაცემების კვანძების სხვადასხვა სფეროებში დიაფრაგმის;
• სიმსივნეების სხვა ორგანოების (მაგალითად, ღვიძლის ან ელენთის).

პირველი ეტაპი. ამ შემთხვევაში დაზარალებული მხოლოდ ერთი ლიმფური კვანძის ან ლიმფური ორგანოს (ელენთა, ბეჭედი pirogov-VALDERA).

მეორე ეტაპი. არსებობს, როგორც წესი გაოცებული ლიმფური კვანძების ორივე მხარეს მკერდზე, დიაფრაგმის და ლიმფოიდური ორგანოები.

მესამე ეტაპი. ეს ხარისხი ჰოჯკინის ძლივს განსხვავდება მეორე ეტაპზე. თუმცა, მას აქვს ორი სახის კვანძოვანი სკლეროზის მესამე ეტაპი:

• პირველ შემთხვევაში დაზარალებული ორგანოები მდებარეობს ქვემოთ diaphragm (celiac ლიმფური კვანძების, ელენთა);
• გარდა იმისა, რომ იმ ადგილებში, ჩამოთვლილი პირველი ჯიშის, ჯერ კიდევ გაოცებული, და სხვა ადგილებში ლიმფური კვანძების ახლოს მდებარეობს diaphragm.

მეოთხე ეტაპი. ის გავლენას ახდენს არა მხოლოდ კომპონენტები, არამედ არასამთავრობო ლიმფური ორგანოების - ძვლის ტვინის, ღვიძლში, ძვლებში, ფილტვებში და კანის.

აღნიშვნების გრადუსი ჰოჯკინის ლიმფომა

ინდექსი კლინიკური მდგომარეობის და დაავადების სიმძიმის, რა თქმა უნდა სხვა ქსოვილებსა და ორგანოებში აღნიშნულია წერილები.

A - მძიმე ზოგადი სიმპტომები დაავადება არ არის.

B - ყოფნა ერთი ან მეტი სიმპტომები (უსაფუძვლო ტემპერატურის მომატება, ღამით ოფლიანობა, სწრაფი წონის დაკარგვა).

E - კერების ვრცელდება ქსოვილებისა და ორგანოების ახლოს მდებარეობს დაზარალებული ლიმფური კვანძების.

S - აქვს ელენთის დაზიანება.

X - არსებობს სერიოზული შეშუპება უზარმაზარი ზომის.

ჰისტოლოგიური სახის დაავადება

დაკავშირებით ფიჭური სტრუქტურის ჰოჯკინის დაავადება 4 ფორმები ailments.

1. კვანძოვანი სკლეროზი ჰოჯკინის ლიმფომა - ყველაზე გავრცელებული ფორმა, დაახლოებით 40-50% ყველა შემთხვევაში. ისინი ავადმყოფი უფრო ხშირად, ვიდრე ახალგაზრდა ქალები, რომლებიც, ძირითადად, ლიმფური კვანძების , რომ mediastinum. ბიოფსია მასალა, გარდა იმისა, რომ ბერეზოვსკი Sternberg საკნები ასევე დიდი lacunar უჯრედები ქაფიანი ციტოპლაზმაში და მასით ბირთვი. პროგნოზირების ამ დაავადების ჩვეულებრივ კარგი.
2. Lymphohistiocytic ლიმფომა, რომელიც ჩამოყალიბდა 15% მაგალითები. ყველაზე ხშირად ის გვხვდება ახალგაზრდა მამაკაცი 35 წლის. მას აქვს შესანიშნავი ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი საკნები და აქვს mature limfaitov და Shtrenberga. ამ სახის დაავადების მცირე ავთვისებიანი და სატელეფონო იგი საწყის ეტაპზე.
3. კომბინირებული სახეობის ჩვეულებრივ დიაგნოზი მოხუცები და ბავშვები. სხვა დამახასიათებელი ტიპიური კლინიკური სურათი და ტენდენცია განზოგადება action. ჰისტოლოგიური ექსპერტიზის შედეგად დადგინდა, სხვადასხვა ვერსიებს საკანში კავშირები, მათ შორის Sternberg. ნაპოვნია 30% პაციენტების ლიმფომა. კვანძოვანი სკლეროზის ამ შემთხვევაში აქვს შედარებით კარგი პროგნოზი, და თუ დრო მკურნალობა ინიშნება, ფირმა რემისიის ხდება უპრობლემოდ.
4. საშიში გრანულომა განადგურების ლიმფური ქსოვილის აღნიშნა, იშვიათად, მხოლოდ 5% მაგალითები (ძირითადად მოხუცები). მახასიათებელი ისაა, რომ არ არსებობს საკნები და დომინირებს Sternberg საკნები. ეს ფორმა ლიმფომის ხასიათდება ყველაზე დაბალი პროცენტული მაჩვენებელი ხუთი წლის გადარჩენის.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი "ლიმფომა" განისაზღვრება მხოლოდ ჰისტოლოგიური გამოკვლევის ლიმფური კვანძების და სადავო მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ სპეციალური მრავალ Sternberg საკნები უკვე ნაპოვნი შედეგად ამ კვლევაში. მძიმე შემთხვევები უნდა immunophenotyping. ციტოლოგიური ანალიზი ლიმფური კვანძის ან თირკმლის როგორც წესი, მცირე პუნქცია დავადასტურო, კვანძოვანი სკლეროზი, 1 ტიპის. რა უნდა გაკეთდეს, რათა დადგინდეს დიაგნოზი დაავადების:

• საერთო და ბიოქიმიური სისხლის ტესტი;
• X-rays ფილტვების (სავალდებულო მხარეს და შუბლის projection);
• ლიმფური კვანძების ბიოფსია;
• ულტრაბგერითი კონტროლი ყველა სახის პერიფერიული და ინტრააბდომინალური ლიმფური კვანძების, ფარისებრი ჯირკვლის, ღვიძლის და ელენთის;
• კომპიუტერული ტომოგრაფიის აღმოფხვრას imperceptible შუასაყრის ლიმფური კვანძების ჩვეულებრივი რენტგენოგრაფია;
• trephine ბიოფსია თეძოს ძვლის , რომ თავიდან ავიცილოთ ძვლის ტვინის;
• სკანირების და X-rays ძვლები.

თერაპია

იგი შეიცავს სხივური თერაპიის, ქირურგიის და ქიმიოთერაპია. შერჩევის გზა მითითებული ეტაპზე დაავადების და ყოფნა დადებითი ან უარყოფითი პროგნოზული ფაქტორები. ხელშემწყობი ფაქტორები მოიცავს:

• გეხმარებოდნენ ზე ჰისტოლოგიური გამოკვლევის კვანძოვანი სკლეროზის და lymphohistiocytic ტიპის;
• ასაკი არანაკლებ 40 წელი;
• ტომი ლიმფური კვანძების, რომ არ უნდა აღემატებოდეს 6 სმ დიამეტრის;
• ნაკლებობა საღი გამოვლინებები ბიოლოგიური ეფექტურობა (განვითარებული მოვლენების ბიოქიმიური მაჩვენებლების სისხლის);
• ყოფნა არ აღემატება 3 დაზიანება ადგილას.

თუ არ მინიმუმ ერთი ამ მიზეზის გამო, შემდეგ პაციენტი არის მოხსენიებული ჯგუფს ცუდი პროგნოზი.

სხივური თერაპია

სრული რადიოთერაპია , როგორც ინდივიდუალური მეთოდი გამოიყენება პაციენტებში, ეტაპზე IA და IIA, დაადასტურა ლაპარატომიისა და მქონე კარგი პროგნოზული ფაქტორები. იგი მზადდება უფასო სფეროებში ზემოქმედების ყველა სახის დაზარალებული ლიმფური კვანძების და ლიმფოდრენაჟი passages.

ნაწილი საერთო შეიწოვება მეტასტაზების დაზიანება არის 40-45 g 4-6 კვირის განმავლობაში სფეროში პროფილაქტიკური დასხივება - 30-40 გრ 1-4 კვირის განმავლობაში. ასევე WIDEFIELD ტექნიკის გამოყენებით მრავალ სფეროში დასხივება გარკვეული დაზიანებები, რომ თავიდან ავიცილოთ კვანძოვანი სკლეროზი ns1.

რადიაციული მკურნალობის შეიძლება გამოიწვიოს გართულებები, როგორიცაა კანქვეშა ქსოვილის ფიბროზი, რადიაციული პნევმონიტი და პერიკარდიტი. გაუარესება მოხდეს სხვადასხვა პერიოდები - 3 თვიდან 5 წლის შემდეგ მკურნალობა. მათი სირთულის დამოკიდებულია გამოყენების დოზა.

ოპერაციები

ქირურგიული მკურნალობა იშვიათად გამოიყენება მარტო onoobychno ნაწილია კომპლექსური თერაპიისას. ასრულებს splenectomy, ისევე როგორც ოპერაციების ტრაქეის, საყლაპავის, კუჭის და სხვა ორგანოების (რისკის ასფიქსია, დაარღვიოს გავლის საკვები). გათხრების დროს მიედინება chlamydia ორსულობის აუცილებლად უნდა შეწყდეს.

ქიმიოთერაპიის

ეს ფორმა გამოიყენება, როგორც ერთ-ერთი კომპონენტია კომპლექსური მკურნალობა. მკურნალობა კვანძოვანი სკლეროზი, გამოიყენება სხვადასხვა პრეპარატები:

• ალკალოიდებს ( "ვინბლასტინის" ან "rozevin", "ეტოპოზიდი" ან "ვინკრისტინი," Oncovin ");
• ALKIRE ნარევი ( "Mustargen", "ციკლოფოსფამიდი" ან "embihina", "nitrosomethylurea" ან "hlorbutin");
• სინთეზური აგენტები ( "Natulan" ან "procarbazine", "Dacarbazine" ან "იმიდაზოლის-carboxamide");
• სიმსივნის საწინააღმდეგო ანტიბიოტიკები ( "ბლეომიცინთან", "adriablastin").

monochemotherapy

იგი გამოიყენება მხოლოდ განსაკუთრებულ შემთხვევებში მიზნით გამოვლენა. როგორც წესი, უფრო მედიკამენტების მოითხოვს თერაპიის სხვადასხვა მოქმედების მექანიზმი (ქიმიოთერაპია). მეოთხე ეტაპზე პაციენტებში დიფუზური ღვიძლის დაავადება ან ძვლის ტვინის ასეთი მკურნალობის ერთადერთი გზა - ეს არის კლასიკური ჰოჯკინის ლიმფომის. კვანძოვანი სკლეროზის მოექცნენ ასეთი სქემები:

• ABVD ( "ბლეომიცინთან", "Dacarbazine", "adriablastin" "ვინბლასტინის");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "პრედნიზოლონი", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "ვინბლასტინის", "პრედნიზოლონი", "ციკლოფოსფამიდი", "procarbazine").

თერაპიის მოკლედ (2, 7, 14 დღე) კურსები ორკვირიანი ინტერვალით. რაოდენობა ციკლის მერყეობს გამო მასშტაბები პირველადი დაზიანება და ინფექციის მკურნალობის. როგორც წესი, მთელი რემისიის მიღწევა prescription 2-6 კურსებს. ამის შემდეგ, რეკომენდებულია შემდგომი 2 ციკლის თერაპიის. იმ შემთხვევაში, თუ შედეგი იყო ნაწილობრივი რემისიის, ხოლო მკურნალობა შეიცვალა, და რაოდენობის კურსები იზრდება.

მიღება წნევის წამალი hematopoiesis, ალოპეცია, დისპეფსიური მოვლენები, რომელიც დატოვებს დასასრულს მკურნალობა. კვანძოვანი სკლეროზი კვლავ ლიდერობს გვიან ისეთი გართულებები, როგორიცაა უშვილობა, leukaemias და სხვა ავთვისებიანი (მეორადი სიმსივნეები).

მსოფლმხედველობა

ჰოჯკინის დაავადება გამოწვეულია ნაკადი მახასიათებლები, კლინიკური ეტაპზე დაავადება, ავადმყოფის ასაკი და სხვა ჰისტოლოგიური ტიპის. მკვეთრი და ქვემწვავე რა თქმა უნდა, დაავადება არ არის კარგი პროგნოზი: როგორც წესი, პაციენტები იღუპება პერიოდი 1-3 თვე 1 წელი. მაგრამ ქრონიკული chlamydia პროგნოზი პირობითად დადებითი. დაავადება შეიძლება გაგრძელდეს ძალიან დიდი ხნის განმავლობაში, 15 წლის (ზოგიერთ შემთხვევაში ბევრად უფრო).

40% ყველა ინფიცირებული ადამიანი, განსაკუთრებით 1-ლი და მე -2 ეტაპი, ისევე როგორც ხელსაყრელი პროგნოზული მიზეზების გამო, მეტი 10 წლის და მეტი recurrences იყო დაფიქსირებული. მუშაობის უნარი შედეგად ხანგრძლივობა რემისიის არ არის გატეხილი.

პრევენცია

როგორც წესი, ეს მიმართულია პრევენციის წინანდელი მარცხის. პაციენტები, ჰოჯკინის დაათვალიერა ამბულატორია ონკოლოგის. კვლევაში, რომელიც არის პირველი 3 წლის განმავლობაში საჭირო ჩატარდეს ყოველ ექვს თვეში, და შემდეგ წელიწადში ერთხელ, თქვენ უნდა ფოკუსირება ეფექტურობის ბიოლოგიური მაჩვენებლები ხშირად თავიდან რეციდივი (ზრდა დონეზე ფიბრინოგენის და იმუნოგლობულინები, მოდ გაიზრდება). პაციენტები, ჰოჯკინის დაავადება მავნე თერმული ფიზიოთერაპიის, გადახურება და პირდაპირი insolation. დადგენილი რაოდენობის ზრდა რეციდივების გამო ორსულობა.

ახლა აუცილებლად ბევრი ადამიანი ვიცი, რომ ჰოჯკინის ლიმფომა - ვარიანტი კვანძოვანი სკლეროზი, რომელიც არის ძალიან არასასიამოვნო და მძიმე დაავადებათა სამკურნალოდ.