Farah დაავადება. მიზეზები, დიაგნოსტიკა, მკურნალობა

Farah დაავადება პირველად აღწერილია 30-მეოცე საუკუნის. ეს არის თანდაყოლილი დაავადება (ტვინის სისხლძარღვოვანი კალციფიკაცია). უმეტეს შემთხვევაში ე.წ. ჯგუფის პათოლოგიების რომელიც დაზარალებული რეგიონებში ტვინის და სისხლძარღვებს. კალციუმის მარილების ინახება კედლები პატარა არტერიებში, capillaries. Farah სინდრომი ხდება გარშემო ასაკის 40-50 წლის განმავლობაში, მაგრამ არის შემთხვევები, და ადრე მისი გამოვლინებები.

ჯგუფი ნეიროდეგენერაციული დაავადებები

ეს ჯგუფი დაავადებები ხასიათდება ცენტრალური ნერვული სისტემა. გარკვეული რაოდენობის ნეირონების იღუპება, რაც იწვევს ნევროლოგიური დარღვევები. ნეიროდეგენერაციული დაავადებები შეიძლება ჰქონდეთ განსხვავებული მიზეზები და სხვადასხვა კლინიკური გამოვლინებები. აღსანიშნავია, რომ ყველა დაავადება ამ კატეგორიაში განუკურნებელი. ყველა თერაპია, რომელიც გამოიყენება, სიმპტომურია. ეს არის ის, ხელს უწყობს გამოვლინება დაავადების, მაგრამ ხელს არ უწყობს რეგენერაციას დაზიანებულ ადგილებზე. ყველაზე ეფექტური იქნება ნერვული ქსოვილის გადანერგვის, თუმცა, მეთოდი აქვს როგორც ტექნიკური და მორალური დაბრკოლებები. ასეთი დაავადებების მოიცავს ალცჰეიმერის დაავადების, პარკინსონის, Farah. როგორც წესი, დიაგნოზი დაავადების ადრეულ ეტაპზე utrudnena. ყველაზე ხშირად დიაგნოზი ექსპერტები ეფუძნება პაციენტის საჩივარი და შენიშვნები მათი საქციელი. მაგრამ მთავარი ინსტრუმენტი არის scan (გამოთვლილია, მაგნიტური რეზონანსი).

სიმპტომატიკა დაავადების

მას შემდეგ, რაც დაავადების - იშვიათი მოვლენაა, ექსპერტები რთული უზრუნველყოს სწორი კლინიკური სურათი სინდრომი. სიმპტომები შეიძლება მოხდეს, თუ პაციენტი 40 წელზე უფროსი ასაკის. ახალგაზრდებში Fara დაავადების სიმპტომები შეიძლება ბუნდოვანი და გაურკვეველია. პაციენტები დარღვეული მოძრაობის კოორდინაციის დარღვევა, პარკინსონიზმი. ასევე განვითარების დაავადება შეიძლება მიუთითოს სიმპტომები, როგორიცაა ტრემორი, დისტონია, სწრაფი და არარეგულარული კიდურის მოძრაობები (chorea), უნებლიე შეკუმშვა ხელები, ფეხები. მას შემდეგ, რაც დაავადება გავლენას ახდენს სფეროებში ტვინის, შემცირდა სამუშაო სიმძლავრე, გონებრივი შესაძლებლობები. ასევე განიცდის და მეხსიერებაში კაცი. ხშირად ირღვევა და ეს. სხვა ნევროლოგიური ნიშნები შეიძლება შეიცავდეს ტკივილი, ფსიქიკური დარღვევები. გამოიყოს იუვენილური ფორმა დაავადება, რომელიც ვლინდება ბავშვებში, მოზარდებში. ძირითადი სიმპტომები ამ შემთხვევაში ასეთია: დისტონია, ქორეა, კრუნჩხვები ეპილეფსია. სენილური ფორმა დამახასიათებელია შუა და ხანდაზმული ასაკი. ამ შემთხვევაში, არ არის პარკინსონიზმი, მეტყველების დარღვევა, სხვა პრობლემა ნერვული სისტემის. ასევე შეიძლება იყოს შარდის შეუკავებლობა.

შესაძლო მიზეზები სინდრომი Farah

მიზეზების გამო, რომელიც შეიძლება განვითარდეს დაავადება არ არის კარგად ჩამოყალიბებული. თუმცა, ცნობილია, რომ დიდი გავლენა მისი გაჩენის დარღვევები ფარისებრი, ფარისებრახლო ჯირკვლები. როდესაც წარუმატებლობის მოხდეს ამ გაცვლის პროცესი კალციუმის, ფოსფორის. ასეთი ნეიროდეგენერაციული დაავადებები შეიძლება მოხდეს დარღვევები მჟავა-ტუტოვანი ბალანსის ორგანოს. ალკალოზი, რასაც მნიშვნელოვანი ზარალი მჟავას. მაგრამ ტუტე ნაერთი შეიცავს ზედმეტი. არსებობს ასევე მოსაზრება, რომ სინდრომი გამოიხატება Farah გენეტიკური დარღვევები. რომ მუტირებული გენი, რომელიც პასუხისმგებელია გაცვლა, აუცილებელია კალციუმის. თუმცა, ამ ვერსიას აქვს ბევრი წინააღმდეგობები. ცნობილი ცალკეული შემთხვევები, როდესაც დაავადების სიმპტომები გამოიხატება შემდეგ დასხივება ხელმძღვანელი, მოწამვლა ტოქსინები, ტყვიის, ბავშვთა Down სინდრომი. გარდა ამისა, კალციფიკაცია დაუდგინდა ადამიანებში, წითურა (იშვიათად). კიდევ ერთი შესაძლო მიზეზი კალციფიკაცია ბაზალური ganglia - დაბადების დაზიანებები.

კვლევის მეთოდების დიაგნოზი

სანამ წარმოქმნას CT პაციენტს ჩაუტარდა რადიოლოგიური კვლევების ტვინის. მადლობა სამყაროს თანამედროვე მეთოდების კვლევა, ექსპერტები არ მიიღო უფრო ინფორმაციული სურათები დაზარალებულ ტერიტორიაზე. თუმცა, უნდა აღინიშნოს, რომ მაღალი მგრძნობელობა მოცემულ კლინიკური სურათი აქვს კომპიუტერი, ვიდრე მაგნიტური რეზონანსის გრაფიკა. ანალიზი უმრავლესობა სურათები დაზარალებულ რაიონებში შემოიფარგლება ღია Orb. ისინი მცირე ზომის. ყველაზე ხშირად განიცდიან ცვლილებებს ბაზალური ganglia thalamus, ნათხემში. დონე კალციფიკაცია დაახლოებით იგივე, რომ ახალგაზრდა, რომ მოხუცები. განსხვავებები ასევე იპოვეს ჯგუფებს შორის, რომელიც დაავადების უსიმპტომო Farah, და იმ სადაც სინდრომი თან ახლავს გამოხატული სიმპტომები.

ჰისტოლოგიური კვლევები

დროს ექსპერტიზის ტვინში სიტუაცია ასეთია: გემები აქვს მოთეთრო გამოჩენა (ზოგიერთი განშტოების საიტები). როდესაც ეხება დანა, ისინი გავს crunch. იყიდება ჰისტოლოგიური ანალიზი ბიოფსიური ნიმუშების ხორციელდება: მონაკვეთზე თავის ტვინის ქერქის, ბაზალური ganglia, ნათხემში. ეს არის ბოლო კალციფიკაცია გვხვდება ყველაზე ხშირად. ნიმუშები კალციუმის მარილების იმყოფება. გარდა ამისა, უფრო ხშირად ისინი განსაზღვრული on არტერიების (მცირე, საშუალო), კაპილარებში. ნაკლებად გავრცელებული (ცალკეული შემთხვევები) დაავადება Farah ჰიტები ვენაში. მთელ სიგრძეზე ჭურჭელი, აგრეთვე მიმდებარე ქსოვილების აღმოჩენილი კალციუმის კონგლომერატების, მცირე ზომის. ასევე ქსოვილებში იზოლირებული თანდასწრებით კვალი დარიშხანის, ალუმინის, კობალტის, mucopolysaccharides.

დიაგნოზი

დამოკიდებულია თუ არა დაავადების სიმპტომები Farah, დიაგნოზი შეიძლება utrudnyatsya რამდენიმე. ხშირად ეს დიაგნოზი შანსი, რაზეც გრაფიკა დავადასტურო, სრულიად განსხვავებული დაავადება. პირველ რიგში, ექსპერტი არ არღვევს ცვლის კალციუმის და სხვა ანომალიები. მაშინ ენიჭება კომპიუტერული ტომოგრაფია (ან რენტგენის გამოცდები). ექიმები აღნიშნავენ, რომ ერთ-ერთი პრობლემა სწორი დიაგნოზი ჰიპოპარათირეოიდიზმის. დაავადება, რომელიც ხდება, როდესაც დეფიციტი პარათირეოიდული ჰორმონის. შესაბამისად, სისხლში კალციუმის დონე მცირდება და ფოსფორის დონე იზრდება. იმ შემთხვევაში, თუ CT სკანირება შეინიშნება კალციფიკაცია striopallidozubchatyh სტრუქტურები, მაშინ ზღვარის ჰიპოპარათირეოიდიზმის საწყისი მდგომარეობა, როგორიცაა დაავადების Farah დამატებითი ანალიზი. პირველ რიგში, ეს მნიშვნელოვანია, რათა დადგინდეს დონეზე პარათირეოიდული ჰორმონის და კალციუმი. ასევე გამოიყენება დიაგნოზი პარაზიტული ნერვული სისტემა. კონკრეტული რეაქცია მოხდეს სისხლში, თავზურგტვინის სითხეში. იშვიათად, დაავადების ფარების დიფერენცირებული ასეთი მდგომარეობა, როგორც Bourneville სკლეროზის.

მკურნალობა

მოხსნის კალციუმის კონცენტრაცია, რომელიც ჩამოყალიბდა ტვინის და სისხლძარღვების, შეუძლებელია. როგორც წესი, მკურნალობის ამ დაავადების სიმპტომურია. პირველ რიგში, იგი მიზნად ისახავს გაუმჯობესების ცვლის კალციუმის და ფოსფორის ორგანო. თუ სიმპტომები შეინიშნება პარკინსონის დაავადების, სპეციალისტი ითვალისწინებს სპეციალური პრეპარატები (levodopa). Farah ასევე დაავადების მკურნალობა გამოვლინებით, მოიცავს მიღებას ანტიოქსიდანტები, აგენტები გაუმჯობესების ცვლის. მკურნალობა კალციუმის არხების ბლოკატორებთან არაეფექტურია. ღირს თუ გავითვალისწინებთ იმ ფაქტს, რომ დაავადება არის იშვიათი და ცუდად ესმოდა. უმეტეს შემთხვევაში, თერაპიის შემსუბუქება სიმპტომები გამოვლინებები დაავადება, მაგრამ ხარისხი კალციფიკაცია არ არის დაზარალებული.

პროგნოზები დაავადების ფარების

მას შემდეგ, რაც ამ მდგომარეობაში არღვევს ცვლის ტვინის, ისევე როგორც კალციუმის მარილები აქვს გამაღიზიანებელი ეფექტი მისი ქსოვილის, დაავადების Farah პროგნოზით საკმაოდ ბუნდოვანია. დაავადების პროგრესირებასთან ნელა ასაკთან ერთად, კალციუმის დეპოზიტების გაიზრდება. რა თქმა უნდა, ეს ყველაფერი არ მოხდება ერთ წელიწადში. საერთოდ, ნეიროდეგენერაციული დაავადებები პროგრესის რამდენიმე ათეული წლის განმავლობაში. მთავარი პრობლემა არის ინფორმაციის ნაკლებობა სახელმწიფო, ისევე როგორც არარსებობის სპეციფიკური მკურნალობა. აქედან გამომდინარე, თერაპიის მიზნად ისახავს ცხოვრების ხარისხის პაციენტი. კიდევ ერთი უარყოფითი წერტილი - ცუდი დაავადების დიაგნოზი ადრეულ ეტაპზე.