Ემბრიონული rhabdomyosarcoma: მკურნალობა, პროგნოზი

Rhabdomyosarcoma ეხება ფორმა sarcoma - რბილი ქსოვილების კიბოს, ძვლის ან შემაერთებელი ქსოვილის. სიმსივნე, სავარაუდოდ, მოხდეს კუნთების ერთვის ძვლები. Rhabdomyosarcoma - ავთვისებიანი წარმოშობილ ჩონჩხის კუნთების. ისინი დაიწყოს ნებისმიერ ერთი ნაწილი ორგანოს ან რამდენიმე ადგილას.

მიკროსკოპულად rhabdomyosarcoma მოზრდილებში ფორმა აქვს წაგრძელებული ან მომრგვალებული საკნები უცნაური. უფრო დამახასიათებელი ამ სიმსივნური ბავშვობაში.

სახის rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma შიდა სტრუქტურა იყოფა ტიპები:

1. ემბრიონული rhabdomyosarcoma საკნები შედგება მრგვალი და fusiform რომლის გამოძიება ციტოპლაზმაში აჩვენებს გრძივი და განივი striations. ამ ტიპის rhabdomyosarcoma მოხდეს უფრო ხშირად. როგორც ჩანს, ემბრიონული rhabdomyosarcoma ბავშვებსა და მოზარდებს შორის. იგი მდებარეობს კისრის ან ხელმძღვანელის, სასქესო ორგანოები, in ცხვირ. მგრძობიარობა სიმსივნეების სხივური თერაპიის, მაგრამ მიდრეკილება სწრაფი მოწევას.

2. ალვეოლური rhabdomyosarcoma შედგება ჯგუფი უჯრედების მრგვალი და ოვალური, რომლებიც გარს septa შემაერთებელი ქსოვილის. ამ ტიპის სიმსივნეები ხასიათდება გამოჩენა ფეხები ან იარაღი, მუცლის, მკერდის, anal და გენიტალური ორგანოები. ხშირად გვხვდება მოზარდებში და მოზრდილებში კიდურების. პროგნოზი მძიმეა.

3. შემადგენლობა pleomorphic rhabdomyosarcoma - პოლიმორფული spindle ფორმის, ლენტი მსგავსი, ვარსკვლავის ფორმის უჯრედების სიმსივნე, რომელიც შეიძლება აღმოჩნდეს, ხელების და ფეხების ადამიანი. როგორც წესი, rhabdomyosarcoma ზრდა სწრაფად და არ იწვევს ტკივილს და ფუნქციური დარღვევები. ეს ხდება მხოლოდ ვენების. ისინი ხშირად იზრდება კანიდან და დაფარული sores, ფორმირების exophytic, სისხლდენა სიმსივნე.

რისკის ფაქტორები

მათ შორის გარემოს ფაქტორების ისეთი, რომელიც გაზრდის ალბათობა კლების ამ სიმსივნური. ეს განსხვავდება ყველაზე rhabdomyosarcoma კიბოს.

იმის გამო, რომ არ არის ზუსტად ცნობილი მიზეზების სიმსივნის განვითარება, ჩვენ არ შეგვიძლია რაიმე რჩევა თავიდან აცილება, მისი წყობა. თუმცა, უნდა გავითვალისწინოთ, რომ ადეკვატური მკურნალობა პაციენტებს rhabdomyosarcoma შეიძლება ზოგჯერ იყოს სრულიად განიკურნა.

რისკის ფაქტორი გამოჩენა ემბრიონის rhabdomyosarcoma ისეთი გენეტიკურად განპირობებული დაავადებები:

1. Li-Fraumeni სინდრომი არის იშვიათი დაავადება, რომელიც მემკვიდრეობით ხასიათს ატარებს, გენი დაზიანება, როდესაც აკლია ერთი მშობელი მაღალი სიხშირის მრავალფეროვანი სიმსივნური ტიპის გაჩნდა. მემკვიდრეობით ამ პათოლოგიის გადამდები სპეციფიკა სიმსივნური ქსოვილის რეაქცია, როდესაც მკვეთრად იზრდება ალბათობა განვითარებადი სიმსივნეები ადრეულ ასაკში (30 წლის).

2. Neurofibromatosis პირველი ტიპი - ყველაზე გავრცელებული თანდაყოლილი დაავადება, რომელიც იწვევს გამოჩენა მიდრეკილების ავთვისებიანობის.

3. სინდრომი Beckwith-Wiedemann - პათოლოგიის, რომელიც ხასიათდება macrosomia, macroglossia და omphalocele. ეს არის ასევე აშკარა დეფექტები ბავშვებში წინა კედლის მუცლის, თიაქარი, ახალშობილთა ჰიპოგლიკემია, აზრთა სხვადასხვაობა საქართველოს rectus კუნთების.

4. Costello სინდრომი - იშვიათი დაავადება, რომელიც ხასიათდება განვითარების თანდაყოლილი მანკები: ზრდის შეფერხება, უხეში სახის ნაკვთები, კანის ცვლილებები.

5. Noonan სინდრომი - გენეტიკური არეულობის ხასიათდება მოკლე განსხვავებისა, რომელიც გადახრები და სომატური განვითარებას. ეს შეიძლება მოხდეს ოჯახში ან მის ნებისმიერ წევრს.

Babies, რომელიც ჰქონდა დაბადების წონა და ზრდის, უფრო მეტი, ვიდრე სხვები, რისკი ემბრიონული rhabdomyosarcoma. როგორც წესი, თუმცა მიზეზების ემბრიონული rhabdomyosarcoma უცნობია. ნიშანია დაავადების გამოჩენა სიმსივნური სულ უფრო და უფრო.

სიმპტომები

სიმპტომატიკა დაავადების კიბოს განისაზღვრება. საჭირო დაუყოვნებლივ ექიმს, თუ ბავშვები არ ჩამოთვლილი ნიშნები კიბოს:

• შეშუპება ან შეშუპება, იზრდება ზომაში და არ გადადის, ზოგჯერ მტკივნეული;
• დასიებული თვალები;
• თავის ტკივილი;
• სირთულეს დეფეკაციის და მოშარდვის;
• სისხლი შარდში;
• სისხლდენა სწორი ნაწლავიდან, ცხვირის და ყელის.

დიაგნოსტიკა

დღეისათვის შემუშავებული განსაზღვრის მეთოდების rhabdomyosarcoma სანამ მისი პირველი აშკარა სიმპტომები.

ადრეული ნიშნები კიბოს - ადგილობრივი შეშუპება ან გამაგრება, არ იწვევს პრობლემები, პირველ რიგში ან ტკივილი. ეს სიმპტომი დამახასიათებელია rhabdomyosarcoma, იარაღი, ფეხები და ტორსი.

თუ სიმსივნური ლოკალიზებულია მუცლის ან მენჯის არეში შეიძლება გამოიწვიოს მუცლის ტკივილი, ღებინება ან ყაბზობა. ეს ემბრიონული rhabdomyosarcoma საქართველოს რეტროპერიტონეალური სივრცეში. უფრო იშვიათად, ვითარდება სანაღვლე გზების, rhabdomyosarcoma იწვევს სიყვითლე.

თუ არსებობს ეჭვი ამ სიმსივნური, აუცილებელია ჩატარდეს ბიოფსია, რომელიც განსაზღვრავს, თუ რა სახის rhabdomyosarcoma სათავეს.

უმეტეს შემთხვევაში, rhabdomyosarcoma ჩნდება სფეროებში, სადაც ეს ადვილად აღმოჩენილი, მაგალითად, ცხვირის ღრუს ან გარეთ, თვალის. თუ გადმოკარკლული თვალები, ან ცხვირიდან გამონადენით, როგორც ჩანს, თქვენ დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოს ექიმს ეჭვმიტანილი სიმსივნის დიაგნოზი ადრეულ ეტაპზე მის განვითარებაში. იმ შემთხვევაში, თუ rhabdomyosarcoma ჩანს ზედაპირზე, იგი ადვილად აღმოჩენილი გარეშე საფუძვლიან გამოძიებას. ეს ე.წ. ემბრიონული rhabdomyosarcoma რბილი ქსოვილების.

30% პაციენტების ემბრიონული rhabdomyosarcoma ადრეულ ეტაპზე, როდესაც ის შეიძლება მთლიანად ამოღებულია. მაგრამ დიდი უმრავლესობა პაციენტების დეტალურად შემოწმების ავლენს პატარა მეტასტაზების, მკურნალობა, რომელიც მოითხოვს თანდასწრებით ქიმიოთერაპია.

ემბრიონული rhabdomyosarcoma, რომელიც მდებარეობს სათესლე ტერიტორია ხშირად წარმოებული პატარა ბავშვებს და აღმოჩნდა, ბავშვის მშობლები, როდესაც სარეცხი. თუ სიმსივნეები მოხდეს საშარდე გზების, ისინი იწვევენ სირთულეები შარდვა ან სისხლიანი გამონადენი - სიმპტომები, რომელიც არ შეიძლება იყოს გამოყენებული.

სიმსივნური ეტაპზე

1. პირველი ნაბიჯი. სიმსივნე შეიძლება იყოს ნებისმიერი ზომის, მაგრამ ეს ჯერ კიდევ არ გავრცელდება ლიმფური კვანძების სისტემა და მდებარეობს ერთი პროგნოზის ხელსაყრელი სფეროებში ორგანო:

- თვალები და periocular ტერიტორიაზე;

- ხელმძღვანელი და კისრის (გარდა ქსოვილის ტვინის და ზურგის ტერიტორია);

- ნაღვლის მილები და ნაღვლის ბუშტის;

- საშვილოსნოს და testicles.

ადგილები გარეთ ჩამოთვლილი, ითვლება არასასურველი სფეროებში.

2. მეორე ეტაპზე. შეშუპება არის ერთ ერთი არასასურველი ზონებში (ზონებში, რომლებიც დაკარგული ხელსაყრელი). სიმსივნის ზომა ნაკლებია 5 სმ და არ გავრცელდება ლიმფური კვანძების მოხდა.

3. მესამე ნაბიჯი. სიმსივნური მდებარეობს მტრული ტერიტორიაზე, და შეხვდება ერთი შემდეგი პირობებით:

- ზომა სიმსივნის არანაკლებ 5 სმ, და იგი გავრცელდა მომდევნო ლიმფური კვანძების;

- სიმსივნური აღემატება 5 სმ, და არსებობს საშიშროება, რომ იგი გავრცელდება უახლოეს ლიმფურ კვანძში.

4. მეოთხე ეტაპი. სიმსივნის ზომა შეიძლება იყოს არაფერი, და ეს გავრცელდა ლიმფური კვანძების მომავალი. ყოფილა გავრცელებული კიბოს შორეულ სფეროებში ორგანო.

რისკის ჯგუფებში

მინიჭებული პაციენტის რისკის ჯგუფს განსაზღვრავს განმეორების ალბათობა rhabdomyosarcoma. ყოველი ბავშვი, რომელიც იღებს მკურნალობის ემბრიონული rhabdomyosarcoma, უნდა მიიღოს დამატებითი ქიმიოთერაპია გახდეს ნაკლებია ალბათობა რეციდივის. ნახეთ საწინააღმდეგო პრეპარატი, დოზა და რაოდენობის სხდომები - ეს ყველაფერი განისაზღვრება რისკის ნებისმიერ ბავშვს მოხსენიებული - დაბალი, საშუალო და მაღალი.

მკურნალობის პარამეტრები

პაციენტები, ემბრიონული rhabdomyosarcoma შეიძლება მკურნალობა სხვადასხვა გზები.
მკურნალობა მოიცავს ავთვისებიანი სიმსივნეები ცალკე მეთოდოლოგია ითვლება ტრადიციული. სხვა ტექნიკა ქვეშ კლინიკური. კლინიკური არ მიუმართავთ გააუმჯობესოს არსებული მეთოდებით მკურნალობის და მზარდი რაოდენობის მონაცემების უახლესი მეთოდების პაციენტების მკურნალობის rhabdomyosarcoma. თუ შედეგად კლინიკურ კვლევებში ჩანს, რომ მკურნალობის ახალი მეთოდების არიან უმაღლესი ტრადიციული, ახალი მკურნალობის გადადის გარეშე ტრადიციული.

მას შემდეგ, რაც ავთვისებიანი სიმსივნეები, როგორც წესი, როგორც ჩანს, სხვადასხვა სფეროებში ორგანო, ვრცელდება დიდი რაოდენობით მკურნალობა. მკურნალობა rhabdomyosarcoma ბავშვებში ზედამხედველობას პედიატრიულ ონკოლოგის.

მათ შორის მკურნალობის მეთოდები, არსებობს, რომელიც შეიძლება გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენები, მაშინაც კი, როდესაც მკურნალობის გავიდა დიდი დრო.

ოპერაცია

ქირურგიული მეთოდი, ან მოხსნა სიმსივნის, ფართოდ გამოიყენება მკურნალობის rhabdomyosarcoma. ეს ოპერაცია ეწოდება "ადგილობრივ ამოკვეთა". ეს ჩარევა, ამოიღონ ნაწილი სიმსივნური და მიმდებარე ქსოვილის ერთად ლიმფური კვანძების, რომელიც ასევე გავლენას ახდენს rhabdomyosarcoma. მკურნალობა ზოგჯერ უნდა შეასრულოს რამდენიმე ოპერაცია ჩაუტარდა. გადაწყვეტილება დანიშვნის ოპერაცია და მისი ტიპის დამოკიდებულია შემდეგ ფაქტორებზე:

- ადგილი თავდაპირველი სიმსივნე;

- ნებისმიერი ბავშვის ფუნქციების სხეულის დაზარალებული სიმსივნის;

- სიმსივნური საპასუხოდ რადიოთერაპია და ქიმიოთერაპია, რომელიც შეიძლება იქნას გამოყენებული წლის პრიორიტეტი საფუძველზე.

ყველაზე მეტად ბავშვებს მოხსნა მთელი მოცულობის სიმსივნის ოპერაცია არ არის შესაძლებელი.

ემბრიონული rhabdomyosarcoma რბილი ქსოვილების ტენდენცია ჩამოყალიბდეს სხვადასხვა ადგილას ნაწილები, რომელთაგან თითოეული მოითხოვს საკუთარი ოპერაცია. ქირურგიული ჩარევა არის მითითებული შემთხვევაში rhabdomyosarcoma სასქესო ორგანოები და თვალები, თუ ბიოფსიური დიაგნოზს ადასტურებს. სანამ ოპერაციას შეიძლება დაეკისროს ქიმიოთერაპიის ან სხივური თერაპიის შემცირება დიდი სიმსივნეები, რომელიც არ შეიძლება ოპერაცია, გამარტივება ამოცანა მოხსნის კიბოს.

მაშინაც კი, თუ ექიმი ვერ ამოიღონ მთელი სიმსივნე, პაციენტებს დასასრულს ოპერაცია უნდა დაექვემდებაროს ქიმიოთერაპია აღსაკვეთად კიბოს უჯრედებს დარჩეს ცოცხალი. ერთად ქიმიოთერაპია, სხივური თერაპია გამოიყენება. მკურნალობა მიზნად ისახავს შემცირების რეციდივის რისკი დაავადება ეწოდება adjuvant თერაპია.

სხივური თერაპია

ამ ტიპის მკურნალობის გამოიყენება რენტგენის ან სხვა რადიაციული. რადიაციული თერაპია მიმართულია რაღაც, მოკვლა სიმსივნური უჯრედების ან შეწყვიტოს მისი ზრდა. მისი გამოყენება მედიცინაში იპოვეს ორი გზა რადიოთერაპია - შიდა და გარე.

გარე იყენებს რადიაციული წყარო გარეთ ადამიანის ორგანიზმში irradiating სიმსივნე. შინაგან სხივური თერაპიის ან ბრაქითერაპია irradiates სიმსივნური განთავსება რადიოაქტიური ნივთიერებების უშუალო სიახლოვეს შიგნით ადამიანის სხეულის. იგი გამოიყენება მკურნალობა ბუშტის კიბოს, თავისა და კისრის, პროსტატის, vulva.

გაცნობის სხივური თერაპია და დოზა განისაზღვრება ბავშვის ასაკის და ტიპის სიმსივნე, მისი პირველადი ლოკალიზაცია არამედ თანდასწრებით ნარჩენი სიმსივნური და ხარისხი სიმსივნური ჩარიცხვის უახლოეს ლიმფური კვანძების ოპერაციის შემდეგ.

ქიმიოთერაპიის

ამ სახის კიბოს მკურნალობა, რომელიც იყენებს მედიკამენტები შეჩერება კიბოს უჯრედების ზრდას. ქიმიოთერაპიული პრეპარატების ეხმარება მოკვლა ამ უჯრედების ან თავიდან ავიცილოთ მათი გაყოფა. სისტემური ქიმიოთერაპიული პრეპარატების აღებული ზეპირად ან გაუკეთეს ვენაში ან კუნთში. ჩამოსვლის სისხლში ნარკოტიკების გავლენა კიბოს უჯრედების მთელი სხეულის. როდესაც რეგიონული ქიმიოთერაპიული პრეპარატების გაუკეთეს პირდაპირ ორგანოებისა და სხეულის cavities, ისევე როგორც ცერებროსპინალურ სითხეში. კომბინირებული ქიმიოთერაპია ხშირად გამოიყენება, რომელიც არის მკურნალობა, რომელიც გამოიყენება ერთზე მეტი კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატი. ქიმიოთერაპიის მეთოდის შერჩევა დამოკიდებულია ტიპის და ეტაპზე სიმსივნის.

ქიმიოთერაპია არის ნაჩვენები ყველა ბავშვი, ვინც მკურნალობს rhabdomyosarcoma. ეს გაძლევთ საშუალებას, რათა შეამციროს ალბათობა დაავადების რეციდივი. არჩევანი მედიკამენტების დოზა და რაოდენობის განსაზღვრული პროცედურების რისკის ჯგუფს rhabdomyosarcoma.

new მკურნალობა

ახალი ტიპის მკურნალობის rhabdomyosarcoma, გავლის ტესტი:

• დიდი დოზით ქიმიოთერაპიის ერთად ახორციელებს ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა. მეთოდი შესაძლებელს ხდის ორგანიზება ჩანაცვლება ჰემოპოეზური უჯრედების, რომლებიც დროს განადგურდა კიბოს მკურნალობა. გაუაზრებელი სისხლის უჯრედების მოიხსნას ადრე მკურნალობა ძვლის ტვინის ან სისხლის პაციენტის და შემონახული. ბოლოსთვის ქიმიოთერაპია raskonserviruyut კონსერვაცია ღეროვანი უჯრედების და პაციენტს დაუბრუნდეს ინფუზიით. ამდენად, სისხლის უჯრედების რეგენერაცია.
• იმუნოთერაპია. როდესაც ამ სახის მკურნალობა ბრძოლა კიბოს გამოყენებით იმუნური სისტემის პაციენტი. ადმინისტრირებას ნარკოტიკების გაუმჯობესება ან აღდგენას ბუნებრივი თავდაცვითი წინააღმდეგ კიბოს. ეს მკურნალობის ეწოდება biotherapy სიმსივნეები.
• მიზნობრივი თერაპიის. ამ ტიპის თერაპია მიმართულია metastasis. მიზნობრივი თერაპიის ეფუძნება გამოყენების სპეციფიური ანტისხეულები რომ სავალდებულოა კიბოს უჯრედებს. ეს ანტისხეულები ანალოგიურია ჩვეულებრივი ანტისხეულები ადამიანის სხეულის. ამგვარად, ისინი წარმოადგენს მაღალტექნოლოგიური ნარკოტიკების. მადლობა მიზნობრივი თერაპიის მკურნალობის "ქიმიის" გვხვდება თავდასხმა მხოლოდ კიბოს უჯრედებს გარეშე ზიანს აყენებს ჯანსაღი უჯრედები. როდესაც rhabdomyosarcoma in angiogenesis ინჰიბიტორები გამოიყენება როგორც სამიზნე თერაპია. ეს პრეპარატები ხელს უშლის სისხლძარღვების სიმსივნეები. ეს იწვევს ის ფაქტი, რომ სიმსივნე შიმშილობს და გაჩერება იზრდება. Angiogenesis ინჰიბიტორები და მონოკლონური ანტისხეულების - სახის აგენტები გადიან კლინიკურ კვლევებში კონტროლის ემბრიონის rhabdomyosarcoma.