Დიაგნოსტიკა და მკურნალობა მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია. სიმპტომები

ლიმფობლასტური ლეიკემია, სისხლის ითვლება ყველაზე გავრცელებული ონკოლოგიური პათოლოგიის შვილი. ეს არის დაახლოებით 25% კიბოს აღმოჩენილი პედიატრიაში. შემდეგი, მიიღოს უფრო ახლოს ლეიკემიით სისხლი - ეს რა არის, რატომ არის იქ და რა თერაპიული ჩარევა ხორციელდება ამ პათოლოგიის.

მიმოხილვა

ლეიკემიით დაავადებული სისხლი - რა არის ეს? დაავადების ეხება ჯგუფის კიბოს. ყველა (მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია), სიმპტომები , რომელიც განხილული იქნება ქვემოთ, ჰეტეროგენული ჯგუფი ახალწარმონაქმნები უჯრედები, რომლებსაც აქვთ კონკრეტული გენეტიკური და immunophenotypic მახასიათებლები. გაზარდოს წარმოება და დაგროვების ეს უჯრედები ძვლის ტვინში დარღვევები შეუწყობს საშუალო გავრცელებით, დიფერენციაცია ან ორივე ერთად. შედეგად, შეღწევა საკნების პარენქიმატოზული ორგანოებისა და ლიმფური კვანძების. ყველაზე (დაახლოებით 80%) ყველა ლეიკემიით (ლეიკემია), გამოვლინდა ბავშვებში, აქვს ლიმფური წარმოშობის.

გავრცელების

ავთვისებიანი სისხლის დაავადებები დღეს მსოფლიოში ყველგან. ALL გავრცელების განვითარებულ ქვეყნებში 3-4 შემთხვევა ასეული ათასი ბავშვი ყოველწლიურად. იმ ქვეყნებში, ცენტრალურ აზიასა და აფრიკაში პათოლოგიის ნაკლებად გავრცელებული. ALL ხშირად ამერიკის ქვეყნების იაპონია, ჩინეთი, ევროპაში. პიკი სიხშირე ბავშვებში ითვლება ასაკის 2.5-5 წლის განმავლობაში. ყველაზე გავრცელებული ანომალიები ხდება ბიჭები.

წინასწარგანწყობილი ფაქტორების

პირველ რიგში, ისინი უნდა მიეკუთვნოს ასაკის დედა პრენატალური ზრუნვა, მაღალი დაბადების წონა - 4000-ზე მეტი გრამი, შემდგომი და პრენატალური ზემოქმედების მაიონებელი გამოსხივების. ზოგიერთ შემთხვევაში ეს შეიძლება მოხდეს მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია? ისტორია დედის ავადმყოფობის შეიძლება შეიცავდეს ინფორმაციას ნაყოფის სიკვდილის წინა ორსულობის. ეს შეიძლება მოხდეს იმის გამო, მავნე გარემო პირობები, ან იმის გამო, გენეტიკური მიდრეკილების. იმ შემთხვევაში, ონკოლოგიური პაციენტების სახლში ნათესავები, იზრდება ალბათობა, რომ მომავალ თაობებს წარმოიქმნება მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია. მიზეზების დაავადება შეიძლება იყოს დაკავშირებული ქრომოსომული არასტაბილურობა სინდრომის ელემენტებს. ესენია, კერძოდ მოიცავს Down სინდრომი, Neurofibromatosis, ცვლადი იმუნოდეფიციტის Fanconi ანემია, X ქრომოსომასთან შეჭიდული აგამაგლობულინემია (თანდაყოლილი) და სხვები. შედეგად, მთელი რიგი კვლევები, ექსპერტები მივიდნენ დასკვნამდე, რომ მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია, ისევე, როგორც განვითარების სხვა ონკოლოგიური, არსებობს სპონტანური მუტაცია, უჯრედების. იგი შემდგომში ღრმავდება იმყოფება გარემოს ფაქტორები, გააქტიურება გავრცელება. ეს არის ყველაზე გავრცელებული მოვლენაა, რომელიც შეიძლება გამოიწვიოს დაავადებული. მიზეზები vozniknovneniya პათოლოგიის ერთ-ერთი ფუნდამენტური ასპექტი შერჩევისას therapies.

დიაგნოსტიკა

იდენტიფიცირებისას ნებისმიერი პათოლოგიის Cancer უნდა მხედველობაში კლინიკური მახასიათებლები და თვისებები საკნების რომ შეადგინოს სიმსივნის სუბსტრატი. ყველა დიაგნოზი ემყარება ფიზიკური გამოკვლევა და პარაკლინიკური მონაცემების ისტორია და ლაბორატორიული კვლევები.

კლინიკური სურათი

ნიშნები ლეიკოზების უფრო რთული სინდრომები:

• ინტოქსიკაცია. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკოზი აღინიშნება სისუსტე, წონის დაკარგვა, დაღლილობა, ცხელება. ეს უკანასკნელი შეიძლება გამოწვეული ვირუსული, ბაქტერიული, protozoal (იშვიათად), ან სოკოვანი ინფექცია, განსაკუთრებით ნეიტროპენიის მქონე პაციენტებში.
• ჰიპერპლაზიური. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკოზის შეღწევა ელენთა და ღვიძლი. ეს, თავის მხრივ, იწვევს ჰეპატოსპლენომეგალია, რომელიც შეიძლება მანიფესტი სინაზის მუცლის. პირველი ნიშნები leukemia - პათოლოგიური მოტეხილობები გრძელი ძვლების და ხერხემლის. ტკივილი და შეშუპება სახსრებში თავიდან შეიძლება ცდება სიმპტომები რევმატოიდული ართრიტი ან სხვა დარღვევები. ძვლის დაავადება - ოსტეომიელიტის. როდესაც ლეიკემიურ შეღწევა სასახსრე ჩანთის და periosteum, გული და ძვლის ტვინის სიმსივნური იზრდება მოცულობა, როგორც ჩანს, ფართო ტკივილი. ამავე დროს რენტგენის აღმოჩენილი დამახასიათებელი პათოლოგიური ცვლილებები. განსაკუთრებით მათ ნათლად ჩანს ახლოს მსხვილი სახსრების და გრძელი ძვლები. ტკივილი შეიძლება მოხდეს შემდეგ გამო avascular ნეკროზის და ოსტეოპოროზი.
• ანემიის. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკოზი, აღინიშნება ტაქიკარდია, სიფერმკრთალე, სისხლდენა ლორწოვანი გარსების პირში, ჰემორაგიული სინდრომით კანზე. იმის გამო, რომ ინტოქსიკაცია და ანემია ვითარდება სისუსტე.

პათოლოგიის გამოვლინება

In 5-30% შემთხვევებში პირველადი მწვავე ლეიკემიით limfblastnogo ბიჭები დაფიქსირდა პირვანდელი ჯირკვლის გადიდებით. არსებობს ორი ან ცალმხრივი უმტკივნეულო მკვრივი ინფილტრატები. პრაქტიკაში, მნიშვნელოვანი ზრდა შემთხვევები თირკმლის. ამ შემთხვევაში, არ შეიძლება იყოს ხელმისაწვდომი კლინიკური გამოვლინებები მათი დამარცხება. იშვიათი გართულებები მოიცავს ექსუდაციური პერიკარდიტი და მიოკარდიუმის შეღწევა ლიმფური ხელის შეშლა ფონზე შორის epicardium და ენდოკარდიუმის. ზრდა ლიმფური კვანძების mediastinum შეიძლება მოხდეს დარღვევები საქმიანობის სასუნთქი სისტემა. ეს მახასიათებლები T-cell ლეიკემიით ტიპის უპირატესობა სინდრომი უმაღლესი vena cava. მას ასევე შეუძლია მოხდეს და სუნთქვის უკმარისობა. ზოგიერთ შემთხვევაში leukaemic შეღწევა ფილტვის ქსოვილის ან სისხლდენა მათ. ზოგჯერ ექსპერტები რთული დიფერენცირება მონაცემების გართულებები ინფექციური პათოლოგიის. ზოგიერთი საერთო სიმპტომები თვალის დაზიანება მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკოზი აღსანიშნავია სისხლდენა ბადურის შეშუპება nipple in ბოჭკოვანი ნერვის, სისხლძარღვთა შეღწევა. როდესაც ოფთალმოსკოპია შეიძლება მიერ გამოვლენილი დაფა ბოლოში თვალის. ალბათ, ასევე ყოფნა მკვრივი მოლურჯო ინფილტრაციული უმტკივნეულო ელემენტები კანზე. ინფექცია შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ დაზიანება საფარი. ამ მხრივ, სადიაგნოსტიკო პროცესი შეიძლება განსაზღვრული panaritiums, paronychia, ინფიცირებული მწერების ნაკბენები სხვადასხვა, punctures და მ. P.

პარაკლინიკური გამოძიება: OAK

ჰემოგლობინი შეიძლება შემცირდეს ან ნორმალური. ჰემატოკრიტის და სისხლის წითელი უჯრედების ჩვეულებრივ მცირდება. აშკარა შემცირება რაოდენობის რეტიკულოციტების. ლეიკოციტები შეიძლება შემცირდეს, გაიზარდა და ნორმალური. თუმცა, ეს არ არის ის ძალა საკნები შეიძლება აღმოჩენილი ყველა შემთხვევაში. იყიდება პათოლოგიის დამახასიათებელი "ლეიკემიურ უკმარისობა." ჩვენ ვსაუბრობთ ყოფნა ბლასტური უჯრედების ფონზე ნაკლებობა შუალედური ფორმები - metamyelocytes და myelocytes - სისხლში ფორმულა. ჩვეულებრივ აღინიშნება თრომბოციტოპენია.

myelogram

ეს პროცედურა აღების ძვლის ტვინის პუნქცია. ღობე მასალა უნდა იქნეს მინიმუმ ორი ქულა. პროცედურა ხორციელდება სასურველია ზოგადი ნარკოზის ქვეშ. მეტი ასაკის ბავშვებში ორი წლის განმავლობაში, პუნქცია აღებულია წინა და უკანა ქედები Ilium 2 წლის განმავლობაში - დან calcaneal tuberosity კანჭის სეგმენტების ან ელემენტები. ციტოლოგიური მორფოლოგიური გამოკვლევა, როგორც წესი, ავლენს hypercellular ტვინის მასალა შეამცირა sprouts ნორმალური სისხლმბადი სისტემის და შეღწევა აფეთქებების ფიჭური სტრუქტურებში.

cytochemical კვლევის

ეს არის ერთ-ერთი უმნიშვნელოვანესი ეტაპები დიაგნოზი. გამოყენება cytochemical შეღებვა გამოვლინდა ეკუთვნის საკანში ონლაინ. რა თქმა უნდა გამოიყენოს კვლევის მიელოპეროქსიდაზებს.

ზურგის სტეპის

ეს არის ასევე სავალდებულო დიაგნოსტიკური პროცედურა ეჭვმიტანილი მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია, მიზეზები აღნიშნული. ზურგის ტვინის პუნქცია უნდა შესრულდეს ქვეშ სედაციის შემთხვევაში ყოფნა პერიფერიული სისხლის მინიმუმ 30 ათასი / ml platelets. საჭიროების შემთხვევაში, პროცედურა ხორციელდება გადასხმა trombovzvesi. მომზადება tsitopreparat საჭიროა მინიმუმ ორი მილილიტრი ლიქიორით. შემჩნევისთანავე ძალა ელემენტები და ნიშნები დაზიანების ნერვები დიაგნოზი neuroleukemia - ლეიკემიურ ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე. აღსანიშნავია, რომ შეღწევადობის შევიდა ნერვული სისტემის lymphoblasts და შეღწევა meninges მოხდეს ყველა შემთხვევაში, მიუხედავად იმისა, რომ კლინიკური და ლაბორატორიული გამოვლინებები. ეს არის ასევე სასურველია, და გამოვლენის ნევროლოგიური სიმპტომები, რა თქმა უნდა გამართავს კომპიუტერი ან ბირთვული მაგნიტური ტომოგრაფია ზურგის ან თავის ტვინის.

სხვა კვლევა

მოცემული ანალიზის დახმარებით ულტრაბგერითი რეტროპერიტონეალური სივრცე და მუცლის ღრუში შეგიძლიათ მიუთითოთ ზომა პარენქიმული ორგანოების შეაღწია, გადიდებული ლიმფური კვანძების, მუცლის და სხვა სფეროებში, ორგანოების მენჯის, testicles. როგორც ნაწილი დიაგნოზი გულმკერდის რენტგენოგრაფია ორ პროგნოზები. ეს აუცილებელია, რათა აღმოაჩინოს ზრდა mediastinum. სადაც მითითებულია, ინიშნება რენტგენის სახსრების და ძვლების. ბიოქიმიური ანალიზი ხორციელდება ფარგლებში ლაბორატორიული კვლევები. ეს არის ზოგადად გვიჩვენებს ზრდა უფრო მეტი, ვიდრე 500 LDH სე, დესტაბილიზაციის შემთხვევაში, საქმიანობის ღვიძლი და თირკმელები. დაწყებამდე ქიმიოთერაპია მიერ რეკომენდებული ექოკარდიოგრაფია და ეკგ. დღეს, მათ შორის სხვა მეთოდები, ინფიცირებული უჯრედების კვლევა გამოიყენება მოლეკულურ-გენეტიკური და ციტოგენეტიკური მეთოდების განსაზღვრის ნომერი ქრომოსომა, ისევე, როგორც სტრუქტურული ცვლილებები.

მკურნალობა: მიმოხილვა

ძირითადი პრინციპი, რომლის საფუძველზეც თანამედროვე პედიატრიულ oncohematology გაიყო ჯგუფების პაციენტებს თერაპიის ინტენსივობით. ეს არის შერჩეული დამოკიდებულია სიმძიმის, რომელიც აგრძელებს მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია. პროგნოზირების სახელმწიფო ასევე მნიშვნელოვანია. ასე, მაგალითად, ისინი, ვინც აღმოფხვრას პათოლოგიის საკმაოდ ზომიერი ქიმიოთერაპია მკაცრად რეკომენდირებულია, არ მიიღოს უფრო ტოქსიკური და მძიმე ინსტრუმენტები. გარდა ამისა, რომელთა სავარაუდო გადარჩენის ასე არ არის მაღალი, გააქტიურების შეიძლება იყოს შანსი აღდგენა. როდესაც დაყოფის ჯგუფის პაციენტებს ლეიკემიის დიაგნოზი დაუსვეს, პროგნოზი გააკეთა საფუძველზე წინასწარი გამოცდილება, და ინდივიდუალური ოქმები შედის მარკირების სისტემა. თითოეული მათგანი იქმნება ერთი ან მეორე სტრატეგია თერაპიულ ქმედებები გარკვეული ინტენსივობით. არსებული მიღებული კლასიფიკაციით გენერალურ შეთანხმებას განაწილების რისკის ჯგუფის პაციენტებს, რომლებიც დიაგნოზი "მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია". ბავშვთა მკურნალობა შეიქმნა გვიან სამოციანელებმა გასული საუკუნის ამერიკაში. მიერ და დიდი, პრინციპები, რომლებზეც თერაპიული ტაქტიკა, არ გაიარეს სპეციალური ცვლილებები. იმ პაციენტებში წლამდე ასაკის პათოლოგიის ვლინდება ძალიან აგრესიული და ხასიათდება neuroleukemia, ლეიკოციტოზი.

ძირითადი სამკურნალო მეთოდები

მკურნალობის იყენებს პრეპარატები, როგორიცაა "პრედნიზოლონი" და "ვინკრისტინი". იგი ასევე გამოიყენება endolyumbalnoe დანერგვა ნიშნავს "მეთოტრექსატი" და თავისქალას დასხივების თავიდან აცილების neuroleukemia. გარდა ამისა, სპეციალური მკურნალობის პროგრამა შეიმუშავა. ეს ნიშნავს, რომ ყველა პაციენტს მიიღოს გარკვეული ნათელი დოზა და კომბინაციები ქიმიოთერაპიული საშუალებებით კონკრეტული ვადების შესაბამისად ოქმს. ბოლოსთვის სამოცდაათიანი ცხადი გახდა, რომ მას შემდეგ, გავლის ასეთი პროგრამა ამოღებული დაახლოებით 50% ბავშვები, რომლებიც უკვე ლეიკემიის დიაგნოზი დაუსვეს. მიზეზები შემდგომი პროგრესი მკურნალობის გამოწვეული დაავადებების განმარტების არაერთგვაროვნება ყველა და შემდგომში დანერგვის სისტემის საერთაშორისო ციტოლოგიური კლასიფიკაცია და პროგნოზული ფაქტორები, პაციენტთა განაწილება ჯგუფებში, განვითარება დიფერენცირებული პროგრამების. დიდი მნიშვნელობა იყო ორგანიზაციის მულტიცენტრულმა კვლევის ფარმაკოკინეტიკის სხვადასხვა cytostatics უფრო ეფექტური ქიმიოთერაპიული პრეპარატები, ისევე, როგორც სწრაფ განვითარებას თანმდევი მოვლენები.

ძირითადი პრინციპები თერაპიის

მადლობა საქმიანობის ზემოთ აღწერილი, პროგრამები შეიქმნა himiolecheniya ახალი თაობა. ყველაზე ოქმები გამოიყენება დღეს პრინციპებზე დაფუძნებული პირველადი ინტენსიური თერაპიის, რომლის მიზანია მაქსიმალურად განადგურება აუზი პათოლოგიური უჯრედები. გულში შექმნის თერაპიული პროგრამის სახით დაჯგუფების cytostatics, თანმიმდევრული (როტაცია), მაღალი დოზის ქიმიოთერაპიული პრეპარატები, ისევე, როგორც ინტენსიური დაავადების პრევენცია.

მახასიათებლები გამოყენების პრეპარატები

მთავარი სამკურნალო და პრევენციული ღონისძიებების intrathecal neuroleukemia საშუალება "პრედნიზოლონი" "Cytosar", "მეთოტრექსატი" (დოზა ასაკის მიხედვით) და თავის ტვინის დასხივება. ეს უკანასკნელი ხორციელდება ადრეულ ეტაპზე თერაპია. როდესაც endolyumbalno ადმინისტრირებას ნარკოტიკების "MTX" აქვს სისტემური ეფექტი. ამ მხრივ, რათა შეამციროს სიმსივნისა უნდა იყოს ადრეული ჰოლდინგი პირველი თერაპიული ლუმბალური პუნქცია. თავისქალას დასხივება აქვს დისტანციური და პირდაპირი გვერდითი მოვლენები. ამ მხრივ, სწავლა ოპტიმიზაცია ALL თერაპიის, დღეს ტარდება, მიზნად ისახავს შემცირების დოზა და მკაფიო გამოყოფა პაციენტებს დაბალი რისკის ჯგუფს, რომლის სხივური თერაპია არ არის საჭირო. ყველა ამ მიღწევების შესაძლებელი გახადა გვიან ოთხმოციანი გასული საუკუნის მზად არის იმისათვის, რომ გადავლახოთ 70 პროცენტიანი ბარიერის ხუთწლიანი გადარჩენის განაკვეთი ლეიკემიით დაავადებული ბავშვები გარეშე წინანდელი მარცხის.

თანამედროვე თერაპიული პროგრამები

მკურნალობა, რომელიც გამოიყენება დღეს, მოიცავს რამდენიმე ეტაპად. პირველი ზრდის რემისიის სამი ან მეტი აგენტები ინიშნება 4-6 კვირის განმავლობაში. მეორე - კონსოლიდაცია მრავალ აგენტი წინა ფაზაში. მესამე - შემანარჩუნებელი მკურნალობა. როგორც წესი, ბოლო ფაზა ანტი-მეტაბოლიტების გამოიყენება 2-3 წლის განმავლობაში. დამხმარე თერაპიის ეხმარება თავიდან ასაცილებლად და აღმოფხვრას ბევრი გართულებები დაკავშირებულია გამოწვეული ციტოპენია და immunosuppression. უნდა მიმართოს შემანარჩუნებელი თერაპიის 2-3 წლის განმავლობაში უკვე დაამტკიცა, თუნდაც შუა გასული საუკუნის. ჩვეულებრივ ამ პერიოდში ყოველდღე პაციენტი იღებს ნარკოტიკების "6-Markaptopuriin". ყოველ კვირას გააცნო საშუალება "მეთოტრექსატი". დამოკიდებულია რაოდენობის უჯრედები არის მითითებული დოზა. პრაქტიკა გვიჩვენებს, რომ იმ პაციენტებში, დამაკმაყოფილებელი ამტანობის ამ თერაპიული რეჟიმით. აღსრულების საქმიანობას მხარს უჭერს 80% საჭირო მოცულობა ითვლება ცუდი პროგნოზულ ფაქტორს განმეორდეს.

დამატებითი ინფორმაციისათვის,

არსებობს მთელი რიგი პრობლემები ALL მკურნალობისთვის. კერძოდ, მწვავე სიმსივნური უჯრედის კლონების მქონე პაციენტთა რაოდენობა, რომლებიც ქიმიოთერაპიის მიმართ მდგრადია, მაღალი ღირებულება და გვიან გვერდითი ეფექტები (ნეიროენდოკრინული დარღვევები, ზრდის დარღვევები, საშუალო სიმსივნეები) იზრდება. ინდუქციური მკურნალობის წარუმატებლობა გამოწვეულია პაციენტების ადრეულ სიკვდილზე, რომლებიც გამოწვეულია ტოქსიური გართულებების ან მდგრადი სიმსივნის გამო. გარდა ამისა, პაციენტთა თერაპიის მიდგომები, რომლებიც არ შეესაბამება სტანდარტულ რეჟიმს, ძალიან შეზღუდულია. როგორც ალტერნატივა, ასეთი აგენტები, როგორც "Teniposide", "Vepesid", "Cytosar" გამოიყენება. დღეს, დაახლოებით 70% ბავშვებს აქვს 5 წლიანი რემისიის. მოზრდილებში მწვავე ლიმფოლპლასტური ლეიკოზია ყოველ მეშვიდე შემთხვევაში აღინიშნება. ეს გულისხმობს, რომ რემისიის ხანგრძლივობის ხანგრძლივობა მხოლოდ 20% -ის შემთხვევაშია შესაძლებელი. როგორც წესი, პათოლოგიის დაბრუნება დიაგნოზიდან 2 წლის შემდეგ აღინიშნება. რემისიის მდგომარეობა ხასიათდება სისხლის უჯრედების უქონლობის გამო, ძვლის ტვინის ქსოვილში გამოვლენილი აფეთქების 5% -ზე ნაკლები, ჰემატოპოეზის ნორმის აღდგენის ნიშნები. ცერებროსპინალური სითხის გაანალიზებისას , გამოვლენილია 5 მონონუკირის / მიკროლიტრის ნაკლებზე. მკურნალობის წარმატებისთვის აუცილებელია სწრაფად რემისიის მიღწევა. პაციენტთა 90% -ში, როგორც წესი, პათოლოგიური უჯრედები აჩვენებენ ქიმიოთერაპიის მიმართ მგრძნობელობას.

დასასრულს

თერაპიის მთავარი მიზანი პაციენტის გადარჩენაა პათოლოგიისგან და დაუბრუნდეს მას ნორმალურ სოციალურ ცხოვრებას და კარგი ჯანმრთელობის მდგომარეობას მკურნალობის შედეგად გამოწვეული მინიმუმ გართულებით. ამის მისაღწევად საკმაოდ რთულია. ეს იმის გამო ხდება, რომ უმეტეს ანტილეკვემიური პრეპარატები არ არის შერჩევითი და ტოქსიკური. თუმცა, პათოლოგიის კლინიკური და ბიოლოგიური ჰეტეროგენურობის გაგების სფეროში მიღწეულმა მიღწევებმა, სხვადასხვა კვლევების მუდმივმა ქცევამ აჩვენა იმედი, რომ დაავადების მოლეკულური პათოგენეზი საბოლოოდ უნდა განისაზღვროს ბოლომდე. ამ შემთხვევაში, სიმსივნური ტრანსფორმაციის მექანიზმების შესახებ ცოდნა საშუალებას მისცემს უფრო ეფექტური და ნაკლებად ტოქსიკური თერაპიული აგენტების განვითარებას.